Purpura fulminans je infekcijski sindrom, ki predstavlja izjemno hudo obliko sepse. Povzroča strjevanje krvi in ​​nekrozo tkiva. Zelo pogosto jo povzroča invazivna meningokokna okužba in je njen izid, če se ne oskrbi pravočasno, usoden.

Visoka vročina, močno poslabšanje splošnega stanja, bruhanje in bolečine v trebuhu so prvi neznačilni simptomi. Ena ali več rdečih in vijoličnih madežev se hitro razširi po koži, pogosto na spodnjih okončinah. To je purpura, krvaveča lezija kože. Pritisk na kožo ne odplakne krvi in ​​madež ne izgine v trenutku, kar je znak »ekstravazacije« krvi v tkivih. To je zato, ker Purpura Fulminans povzroča diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC), ki je tvorba majhnih strdkov, ki motijo ​​pretok krvi (tromboza), jo usmerijo v dermis in povzročijo krvavitev in nekrozo kožnega tkiva. Infekcijski sindrom lahko spremlja stanje šoka ali motnje zavesti prizadete osebe.

V veliki večini primerov je purpura fulminans povezana z invazivno in hudo bakterijsko okužbo. Neisseria meningitidis (meningokok) je najpogostejši povzročitelj okužbe, ki predstavlja približno 75 % primerov. Tveganje za razvoj purpure fulminans se pojavi pri 30 % invazivnih meningokoknih okužb (IIM). (2) V Franciji se vsako leto pojavita 1 do 2 primera IMD na 100 prebivalcev, pri čemer je stopnja smrtnosti približno 000 %. (10)

Drugi bakterijski povzročitelji so lahko odgovorni za razvoj purpure fulminans, kot npr Streptococcus pneumoniae (pnevmokok) oz Haemophilus influenzae (Pfeifferjev bacil). Včasih je vzrok pomanjkanje proteina C ali S, ki igrata vlogo pri koagulaciji, zaradi podedovane genetske nepravilnosti: mutacija gena PROS1 (3q11-q11.2) za protein C in gen PROC (2q13-q14) za protein C. Treba je opozoriti, da je purpura fulgurans lahko v izjemno redkih primerih posledica blage okužbe, kot so norice.

Purpura fulminans lahko prizadene katero koli starost, vendar so bolj ogroženi dojenčki, mlajši od 15 let, in mladostniki, stari od 20 do 1 leta. (XNUMX) Ljudje, ki so bili v tesnem stiku z žrtev septičnega šoka, bi morali prejemati profilaktično zdravljenje, da se prepreči kakršno koli tveganje okužbe.

Prognoza je neposredno povezana s časom, potrebnim za prevzem odgovornosti. Purpura fulminans dejansko predstavlja izredno nujno klinično situacijo, ki zahteva čimprejšnje zdravljenje z antibiotiki, ne da bi čakali na potrditev diagnoze in brez predhodnih rezultatov hemokulture ali krvne preiskave. Purpura, ki je sestavljena iz vsaj ene točke s premerom večjim ali enakim 3 milimetrom, bi morala takoj sprožiti opozorilo in zdravljenje. Antibiotska terapija mora biti primerna za meningokokne okužbe in se izvaja intravensko ali, če to ni mogoče, intramuskularno.