Le Gougerot-Sjögrenov sindrom (izgovori sjeu-greunne), ki je del suhih sindromov, je kronično stanje avtoimunskega izvora, torej povezano z reakcijo imunskega sistema na določene sestavine telesa, v tem primeru na eksokrine žleze, ki izločajo tekočine v kožo ali sluznico.

Njegovo odkritje sega v leto 1933, ko je D^r Henrik Sjögren, švedski oftalmolog.

Njegove manifestacije so povezane z infiltracijo določenih žlez z limfociti, kar povzroči zmanjšanje njihovega izločanja. Najpogosteje so prizadete žleze slinavke v ustih in solzne žleze, ki so odgovorne za "suh sindrom". Opazimo lahko tudi zmanjšanje znoja, sebuma, pa tudi infiltracije in vnetja v drugih organih, kot so pljuča, ledvice, sklepi ali majhne žile.

Gougerot-Sjögrenov sindrom je redka bolezen, ki prizadene manj kot enega od 10 odraslih. Ženske so 000-krat bolj prizadete kot moški. Najpogosteje se pojavi okoli 10. leta, vendar se lahko pojavi prej, okoli 50. in 20. leta. 

Vrste

Bolezen se lahko manifestira na 2 načina:

• Primarni. Sindrom se pojavlja ločeno. To se zgodi 1-krat na 2. Približno 93 % prizadetih je ženske, simptomi pa se običajno pojavijo pri starosti 50 let;
• Sekundarno. Sindrom je povezan z drugo avtoimunsko motnjo, med katerimi je najpogostejša revmatoidni artritis.

Vzroki

Vzrok za Gougerot-Sjögrenov sindrom je neznan. Vendar pa je bolezen posledica avtoimunske reakcije. Razlog, zakaj je imunski sistem telo pride do okvare in napade lastna tkiva, je še vedno nejasna. V preučevanju je več hipotez. Po mnenju raziskovalcev je verjetno, da je za nastanek tega sindroma potrebno oboje genetska nagnjenost in prihodom sprožilni dejavniki (virusne okužbe, hormonske spremembe, stres itd.).

O simptomi

V 2/3 primerov so manifestacije, povezane s prizadetostjo eksokrinih žlez, povezane s prizadetostjo drugih organov (temu pravimo sistemska bolezen)

Običajno se najprej pojavijo suhe oči in usta. Vendar se kasneje pojavijo pri ljudeh, ki že imajo artritis. 

V očeh lahko suhost povzroči pekoč ali srbeč občutek. Veke se zjutraj pogosto držijo skupaj, oči pa so bolj občutljive na svetlobo.

Suha usta otežujejo govorjenje, žvečenje in požiranje. 

Opazimo lahko tudi trdovraten suh kašelj, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, utrujenost

Sindrom sicca se lahko zaplete na očesni ravni zaradi blefaritisa ali keratitisa, na ustni ravni pa zaradi poškodb dlesni, votlin, gibljivosti zob, afte, ustnih sekundarnih okužb, zlasti zaradi mikoz. Opazimo lahko hipertrofijo parotidnih žlez, prehodno ali ne.

Dodatne žlezne manifestacije zadevajo sklepe (eden od 2), Raynaudov sindrom (prsti postanejo beli kot reakcija na mraz). Drugi napadi so resnejši, vendar redkejši, na ravni pljučnih, ledvičnih, kožnih ali perifernih živcev. 

Utrujenost je zelo pogosta in jo spremlja razpršena bolečina.

Diagnostično

Diagnoza je težka, ker oseba nima vseh simptomov, ti pa so lahko povezani z drugimi stanji ali jemanjem zdravljenja.

Nujni so različni pregledi: iskanje avtoprotiteles v krvi (anti-SS-A, anti-SS-B protitelesa), ocena proizvodnje solznih žlez s filtrirnim papirjem (Schirmerjev test), opazovanje tanke membrane ki pokrije oko z obarvanjem z bengalsko vrtnico in testom sline za oceno suhosti ust in prikaz limfocitnih vozličev na biopsiji sline; izvedena v ustnih žlezah slinavk, ta gesta ni zelo agresivna in neboleča. Diagnoza temelji na kombinaciji številnih teh kliničnih in bioloških znakov. 

Zdravnik lahko predlaga tudi pregled za druge lokacije bolezni ali druge avtoimunske patologije.

Ob postavitvi diagnoze zdravnik vpraša bolnika o njegovem splošnem zdravstvenem stanju, vrstah zdravil, ki jih jemlje, pa tudi o prehrani in količini vode in drugih tekočin, ki jih dnevno zaužije.