Holesteatom je sestavljen iz mase epidermalnih celic, ki se nahaja za bobničem, ki postopoma vdre v strukture srednjega ušesa in jih postopoma poškoduje. Holesteatom najpogosteje sledi kronični okužbi, ki je ostala neopažena. Če se ne zdravi pravočasno, lahko uniči srednje uho in povzroči gluhost, okužbo ali paralizo obraza. Lahko se razširi tudi na notranje uho in povzroči omotico, celo v možganske strukture (meningitis, absces). Diagnoza temelji na prikazu belkaste mase v zunanjem sluhovodu. Skeniranje kamnin zaključi oceno s poudarkom na razširitvi te mase znotraj struktur ušesa. Holesteatom zahteva hitro zdravljenje. Ta se med operacijo popolnoma odstrani in prehaja skozi zadnji del ušesa. Drugi kirurški poseg je lahko indiciran, da se zagotovi odsotnost ponovitve in rekonstrukcija kostnic na daljavo.

Holesteatom je leta 1683 pod imenom "ušesna gniloba" prvič opisal Joseph Duverney, oče otologije, veje medicine, specializirane za diagnozo in zdravljenje motenj. človeškega ušesa.

Holesteatom je opredeljen s prisotnostjo povrhnjice, to je kože, znotraj votlin srednjega ušesa, v bobniču, za bobničem in/ali v mastoidu, na območjih, ki so običajno brez kože.

To kopičenje kože, ki je videti kot cista ali žep, napolnjen s kožnimi luskami, se bo postopoma povečal v velikosti, kar bo povzročilo kronično okužbo srednjega ušesa in uničenje okoliških kostnih struktur. Zato se holesteatom imenuje nevaren kronični otitis.

Obstajata dve vrsti holesteatoma:

• pridobljeni holesteatom: to je najpogostejša oblika. Nastane iz retrakcijskega žepa bobnične membrane, ki bo postopoma vdrla v mastoid in srednje uho ter uničila strukture v stiku z njim;
• prirojeni holesteatom: to predstavlja 2 do 4 % primerov holesteatoma. Izhaja iz embriološkega ostanka kože v srednjem ušesu. Ta počitek bo postopoma proizvedel nove kožne ostanke, ki se bodo kopičili v srednjem ušesu, pogosto v sprednjem delu, in najprej ustvarili majhno maso belkastega videza za bobničem, ki je ostala nedotaknjena, najpogosteje pri otrocih ali mladih odraslih, brez posebne simptome. Če se ne odkrije, bo ta masa postopoma rasla in se obnašala kot pridobljen holesteatom, kar bo povzročilo izgubo sluha in nato druge simptome, odvisno od poškodbe ušesa. Ko holesteatom povzroči izcedek, je že dosegel napredno stopnjo.

Holesteatom najpogosteje sledi ponavljajočim se okužbam ušes zaradi okvare evstahijeve cevi, ki je odgovorna za retrakcijski žep bobniča. V tem primeru holesteatom ustreza vrhuncu razvoja nestabilnega retrakcionega žepa.

Obstajajo tudi drugi manj pogosti vzroki za holesteatom, kot so:

• travmatična perforacija bobniča;
• poškodbe ušesa, kot je zlom kamna;
• operacije ušes, kot je timpanoplastika ali operacija otoskleroze.

Končno, redkeje, v primeru prirojenega holesteatoma, je lahko prisoten že od rojstva.

Holesteatom je odgovoren za:

• občutek zamašenega ušesa;
• ponavljajoči se enostranski otitis pri odraslih ali otrocih;
• Ponavljajoča se enostranska otoreja, to je kronični gnojni izcedek iz ušes, rumenkaste barve in neprijetnega vonja (vonj po "starem siru"), ki se ne pomiri z zdravljenjem ali preventivo strogo vodno;
• bolečina v ušesu, ki je bolečina v ušesu;
• otorragija, to je krvavitev iz ušesa;
• vnetni polipi bobniča;
• progresivno zmanjšanje sluha: ne glede na to, ali se pojavi na začetku ali je spremenljivega razvoja, okvara sluha pogosto zadeva samo eno uho, lahko pa je obojestranska. Ta gluhost se najprej pokaže v obliki seroznega otitisa. Lahko se poslabša zaradi počasnega uničenja kosti verige kostnic v stiku z retrakcionim žepom, ki se razvije v holesteatom. Končno, na dolgi rok lahko rast holesteatoma uniči notranje uho in je zato odgovorna za popolno gluhost ali kofozo;
• paraliza obraza: redko, ustreza trpljenju obraznega živca v stiku s holesteatomom;
• občutek omotice in motnje ravnotežja: redko so povezani z odpiranjem notranjega ušesa s holesteatomom;
• redke resne okužbe, kot so mastoiditis, meningitis ali možganski absces, ki sledijo razvoju holesteatoma v temporalni regiji možganov blizu ušesa.

Diagnoza holesteatoma temelji na:

• otoskopija, se pravi klinični pregled, ki ga z mikroskopom opravi specialist ORL, s katerim je mogoče diagnosticirati izcedek iz ušesa, otitis, retrakcijski žep ali kožno cisto, kar je edini klinični vidik, ki potrjuje prisotnost holesteatoma;
• avdiogram ali meritev sluha. Ob nastopu bolezni se okvara sluha nahaja predvsem v srednjem ušesu. Klasično se torej zazna čista prevodna izguba sluha, povezana s spremembo bobnične membrane ali progresivnim uničenjem verige kostnic v srednjem ušesu. Krivulja kostne prevodnosti, ki testira notranje uho, je nato strogo normalna. Postopoma, sčasoma in rastjo holesteatoma, se lahko pojavi zmanjšanje kostne prevodnosti, ki je odgovorna za tako imenovano "mešano" gluhost (senzornevralna izguba sluha, povezana s prevodno izgubo sluha) in močno v prid začetku uničenja. notranjega ušesa, ki zahteva takojšnje zdravljenje;
• skeniranje kamnin: sistematično ga je treba zahtevati za kirurško zdravljenje. Z vizualizacijo motnosti s konveksnimi robovi v predelkih srednjega ušesa s prisotnostjo destrukcije kosti ob stiku, ta radiološki pregled omogoča potrditev diagnoze holesteatoma, določitev njegove razširitve in iskanje možnih zapletov;
• MRI se lahko zahteva zlasti v primeru dvoma o ponovitvi po zdravljenju.

Ko je diagnoza holesteatoma potrjena, je edino možno zdravljenje njegova odstranitev s kirurškim posegom.

Cilji intervencije

Cilj posega je opraviti popolno ablacijo holesteatoma, hkrati pa ohraniti ali izboljšati sluh, ravnotežje in funkcijo obraza, če le-ta v srednjem ušesu to omogoča. Zahteve v zvezi z odstranitvijo holesteatoma lahko včasih pojasnijo nezmožnost ohranitve ali izboljšanja sluha ali celo poslabšanje sluha po operaciji.

Izvaja se lahko več vrst kirurških posegov:

• timpanoplastika v zaprti tehniki; 
• timpanoplastika v odprti tehniki;
• petro-mastoidna vdolbina.

O izbiri med temi različnimi tehnikami se odloči in razpravlja z ORL kirurgom. Odvisno je od več dejavnikov:

• razširitev holesteatoma;
• stanje sluha;
• anatomska konformacija;
• želja po obnovitvi vodnih dejavnosti;
• možnosti zdravstvenega nadzora;
• operativno tveganje itd.

Izvajanje intervencije

To se izvaja v splošni anesteziji, retro-aurikularni, se pravi skozi zadnji del ušesa, med kratkim nekajdnevnim bivanjem v bolnišnici. Obrazni živec se med operacijo nenehno spremlja. Intervencija je po ekstrakciji holesteatoma, poslanega na anatomsko-patološki pregled, da ostane čim manj ostankov in da se bobnič rekonstruira preko hrustanca, odvzetega iz tragalne regije, torej na sprednji strani sluhovoda. zunanji ali na zadnji strani ušesne školjke.

Rekonvalescenca in pooperativno spremljanje

V primeru verige kostnic, poškodovanih s holesteatomom, če uho ni preveč okuženo, se ob tem prvem kirurškem posegu opravi rekonstrukcija sluha z zamenjavo uničene koščice s protezo.

Klinični in radiološki nadzor (CT in MRI) je treba redno opravljati zaradi velike možnosti za ponovitev holesteatoma. Pacienta je treba ponovno pregledati 6 mesecev po operaciji in sistematično načrtovati slikovni pregled po 1 letu. V primeru, da se sluh ne obnovi, dvomljiva radiološka slika ali v korist ponovitve, nenormalna otoskopija ali poslabšanje sluha kljub zadovoljivi rekonstrukciji slednjega, je potreben drugi kirurški poseg. načrtovati 9 do 18 mesecev po prvem, da bi preverili odsotnost rezidualnega holesteatoma in poskušali izboljšati sluh.

V primeru, da ni načrtovanega drugega posega, se izvaja letno klinično spremljanje več let. Za dokončno ozdravitev se šteje, če ni ponovitve več kot 5 let po zadnjem kirurškem posegu.