Nevroblastom je eden najpogostejših solidnih tumorjev pri otrocih. O zunajmožganskem malignem tumorju govorimo, ker se začne v živčnem sistemu, ni pa lokaliziran v možganih. Glede na primer je mogoče razmisliti o več možnostih zdravljenja.

Opredelitev nevroblastoma

Nevroblastom je vrsta raka. Ta maligni tumor ima posebnost, da se razvija na ravni nevroblastov, ki so nezrele živčne celice simpatičnega živčnega sistema. Slednji predstavlja enega od treh stebrov avtonomnega živčnega sistema, ki usmerja nehotene funkcije organizma, kot sta dihanje in prebava.

Nevroblastom se lahko razvije na zelo različnih delih telesa. Vendar se ta vrsta raka najpogosteje pojavlja v trebuhu na ravni nadledvičnih žlez (nahaja se nad ledvicami), pa tudi vzdolž hrbtenice. Redkeje se lahko pojavi v vratu, prsnem košu ali medenici (majhna medenica).

Ko raste, lahko nevroblastom povzroči metastaze. To so sekundarni raki: celice primarnega tumorja pobegnejo in kolonizirajo druga tkiva in/ali organe.

Razvrstitev nevroblastomov

Rake lahko razvrstimo po številnih parametrih. Uprizoritev na primer pomaga oceniti obseg raka. V primeru nevroblastoma se uporabljata dve vrsti uprizoritve.

Prva stopnja je najpogosteje uporabljena. Razvršča nevroblastome od stopenj 1 do 4 in vključuje tudi določeno stopnjo 4. To je razvrstitev po resnosti, od najmanj hude do najhujše:

• stopnje 1 do 3 ustrezajo lokaliziranim oblikam;
• 4. stopnja označuje metastatske oblike (migracija rakavih celic in kolonizacija drugih struktur v telesu);
• stopnja 4s je specifična oblika, za katero so značilne metastaze v jetrih, koži in kostnem mozgu.

Druga stopnja ima tudi 4 stopnje: L1, L2, M, MS. Omogoča ne samo razlikovanje lokaliziranih (L) od metastatskih (M) oblik, temveč tudi upoštevanje nekaterih kirurških dejavnikov tveganja.

Vzroki za nevroblastom

Tako kot mnoge druge vrste raka imajo tudi nevroblastomi izvor, ki še ni povsem ugotovljen.

Do danes je bilo ugotovljeno, da lahko razvoj nevroblastoma povzročijo različne redke bolezni:

• nevrofibromatoza tipa 1 ali Recklinghausenova bolezen, ki je nenormalnost v razvoju živčnega tkiva;
• Hirschsprungova bolezen, ki je posledica odsotnosti živčnih ganglijev v steni črevesja;
• Ondinski sindrom ali prirojeni sindrom centralne alveolarne hipoventilacije, za katerega je značilna prirojena odsotnost centralnega nadzora dihanja in razpršena poškodba avtonomnega živčnega sistema.

V redkih primerih so nevroblastom opazili tudi pri ljudeh z:

• Beckwith-Wiedemannov sindrom, za katerega je značilna prekomerna rast in prirojene napake;
• Di-Georgejev sindrom, prirojena okvara kromosomov, ki običajno povzroči srčne napake, obrazni dismorfizem, zaostanek v razvoju in imunsko pomanjkljivost.

Diagnostika nevroblastoma

Na to vrsto raka lahko posumimo zaradi določenih kliničnih znakov. Diagnozo nevroblastoma je mogoče potrditi in poglobiti z:

• urinski test, ki ocenjuje ravni določenih presnovkov, katerih izločanje se poveča med nevroblastomom (npr. homovanilna kislina (HVA), vanililmandelična kislina (VMA), dopamin);
• slikanje primarnega tumorja z ultrazvokom, CT ali MRI (slikanje z magnetno resonanco);
• MIBG (metajodobenzilgvanidin) scintigrafija, ki ustreza slikovnemu testu v nuklearni medicini;
• biopsija, ki je sestavljena iz odvzema kosa tkiva za analizo, zlasti če obstaja sum na raka.

Ti testi se lahko uporabljajo za potrditev diagnoze nevroblastoma, za merjenje njegovega obsega in za preverjanje prisotnosti ali odsotnosti metastaz.

Najpogosteje se nevroblastomi pojavljajo pri dojenčkih in majhnih otrocih. Predstavljajo 10 % primerov raka pri otrocih in 15 % malignih tumorjev pri otrocih, mlajših od 5 let. V Franciji vsako leto odkrijejo okoli 180 novih primerov.

• Asimptomatsko: nevroblastom lahko ostane neopažen, zlasti v zgodnjih fazah. Prvi simptomi nevroblastoma se najpogosteje pojavijo, ko se tumor širi.
• Lokalizirana bolečina: razvoj nevroblastoma pogosto spremlja bolečina na prizadetem območju.
• Lokalna oteklina: na prizadetem območju se lahko pojavi grudica, grudica ali oteklina.
• Sprememba splošnega stanja: nevroblastom moti pravilno delovanje živčnega sistema, kar lahko povzroči izgubo apetita, hujšanje, upočasnjeno rast.

Do danes se lahko izvajajo tri glavna zdravljenja:

• operacija za odstranitev tumorja;
• radioterapija, ki uporablja sevanje za uničenje rakavih celic;
• kemoterapija, ki uporablja kemikalije za omejevanje rasti rakavih celic.

Po zgoraj omenjenih zdravljenjih se lahko izvede presaditev matičnih celic, da se obnovi pravilno delovanje telesa.

Imunoterapija je nova pot za zdravljenje raka. Lahko je dopolnilo ali alternativa zgoraj omenjenim zdravljenjem. Veliko raziskav je v teku. Cilj imunoterapije je spodbuditi imunsko obrambo telesa za boj proti razvoju rakavih celic.

Izvor nevroblastomov je še danes slabo razumljen. Preventivnega ukrepa ni bilo mogoče določiti.

Preprečevanje zapletov temelji na zgodnji diagnozi. Včasih je med antenatalnim ultrazvokom mogoče prepoznati nevroblastom. Sicer pa je po rojstvu nujna budnost. Nujno je redno zdravniško spremljanje otroka.