Pri 80 % bolnikov se bolezen najprej pokaže kot mišična oslabelost stopal (= izpad stopala) in rok, nato pa atrofija in paraliza. Slabost spremljajo mišični krči in krči, pogosto v rokah in ramenih. Lahko se pojavi tudi tresenje.

Po enem ali dveh letih evolucije se pojavijo motnje prizadetosti bulbarja (opisano spodaj).

Pri 20 % bolnikov se bolezen najprej pokaže s simptomi poškodbe podolgovate medule, in sicer težave pri govoru (= težave pri govoru, šibek glas, pridušen), kar imenujemo dizartrija in težave pri žvečenju in požiranju (disfagija). Kasneje se pri bolnikih pojavi mišična oslabelost okončin in trupa, ki smo jo opisali zgoraj:

• Zmanjšana koordinacija in spretnost
• Pomembna utrujenost
• izčrpanost
• Zaprtje
• Bolečine, zlasti bolečine v mišicah
• sialorhée (hipersalivacija)
• Težave s spanjem
• Težave z dihanjem zaradi progresivne paralize dihalnih mišic v prsnem košu. Ta poškodba se pojavi kasneje v poteku bolezni
• Oslabitev kognitivnih funkcij se kaže pri 30 do 50 % bolnikov, največkrat so minimalne osebnostne spremembe, razdražljivost, obsedenost, zmanjšana samokritičnost ter težave pri organizaciji in izvajanju nalog. V približno 15 % primerov se pojavi frontotemporalna demenca s pomembno dezorganizacijo in dezinhibicijo.

Ljudje v nevarnosti

Moški so nekoliko bolj prizadeti kot ženske.

Dejavniki tveganja

Obstajajo dedne oblike Charcotove bolezni (približno 10% primerov). Dejavnik tveganja je tudi starost.