Avtoimunska bolezen je posledica anomalije v imunskem sistemu, zaradi česar slednji napade normalne komponente organizma (»jaz«, od tod korensko avto-, če govorimo o tej imunski motnji). Klasično ločimo organsko specifične avtoimunske bolezni, ki prizadenejo določen organ (kot so avtoimunske bolezni ščitnice), in sistemske avtoimunske bolezni, kot je lupus, ki lahko prizadene več organov.

Čeprav naj bi nas ščitil pred patogeni (ki lahko povzročijo bolezni), lahko naš imunski sistem včasih ne deluje. Takrat lahko postane preobčutljiv na nekatere eksogene (zunanje) sestavine in sproži alergije ali reagira na sestavine sebe in spodbuja nastanek avtoimunskih bolezni.

Avtoimunske bolezni tvorijo skupino, v kateri najdemo tako različne bolezni, kot so sladkorna bolezen tipa I, multipla skleroza, tumatoidni artritis ali Crohnova bolezen. Vsi ustrezajo kroničnim boleznim, ki jih povzroči izguba imunološke tolerance organizma na lastne sestavine.

Kako se ugotavljajo avtoimunske bolezni?

Prava notranja vojska, sestavljena iz več belih krvnih celic, imunski sistem brani telo pred zunanjimi napadi, kot so bakterije ali virusi, in običajno prenaša lastne sestavine. Ko se samotoleranca poruši, postane vir bolezni. Nekatere bele krvne celice (avtoreaktivni limfociti) specifično napadajo tkiva ali organe.

Pojavijo se lahko tudi protitelesa, ki jih običajno proizvajajo določene imunske celice, da nevtralizirajo sovražnika z vezavo na določene molekule (antigene), ki ciljajo na elemente našega telesa. Telo izloča protitelesa proti lastnim antigenom, ki jih smatra kot tuje.

Na primer:

• pri sladkorni bolezni tipa I: avtoprotitelesa ciljajo na celice trebušne slinavke, ki izločajo insulin;
• pri revmatoidnem artritisu: tarča je membrana, ki obdaja sklepe, vnetje se razširi na hrustanec, kosti, celo kite in vezi;
• pri sistemskem eritematoznem lupusu so avtoantikopri usmerjeni proti molekulam, ki so prisotne v številnih telesnih celicah, kar vodi do poškodb več organov (kože, sklepov, ledvic, srca itd.).

V nekaterih primerih ne najdemo avtoprotiteles in govorimo prej o "avtovnetnih" boleznih. Imunske celice prve obrambe telesa (nevtrofilci, makrofagi, monociti, naravne celice ubijalke) same sprožijo kronično vnetje, ki vodi do uničenja določenih tkiv:

• koža pri psoriazi (ki prizadene 3 do 5 % evropske populacije);
• nekateri sklepi pri revmatoidnem spondilitisu;
• prebavni trakt pri Crohnovi bolezni;
• centralnega živčnega sistema pri multipli sklerozi.

Ne glede na to, ali so striktno avtoimunske ali avto-vnetne, so vse te bolezni posledica disfunkcije imunskega sistema in se razvijejo v kronične vnetne bolezni.

Kdo je zaskrbljen?

Na začetku 5. stoletja avtoimunske bolezni prizadenejo okoli 80 milijonov ljudi v Franciji in so postale tretji vzrok umrljivosti / obolevnosti za rakom in boleznimi srca in ožilja in v približno enakih razmerjih. XNUMX % primerov zadeva ženske. Danes, če zdravljenje omogoča upočasnitev njihovega razvoja, ostajajo avtoimunske bolezni neozdravljive.

Velika večina avtoimunskih bolezni je multifaktorskih. Z nekaj izjemami se šteje, da temeljijo na kombinaciji genetskih, endogenih, eksogenih in/ali okoljskih, hormonskih, infekcijskih in psiholoških dejavnikov.

Genetsko ozadje je pomembno, zato pogosto družinska narava teh bolezni. Na primer, pogostost sladkorne bolezni tipa I se giblje od 0,4% v splošni populaciji do 5% pri sorodnikih diabetikov.

Pri ankilozirajočem spondilitisu je gen HLA-B27 prisoten pri 80 % prizadetih oseb, vendar le pri 7 % zdravih oseb. Z vsako avtoimunsko boleznijo je povezanih na desetine, če ne na stotine genov.

Eksperimentalne študije ali epidemiološki podatki jasno opisujejo povezavo med črevesno mikrobioto (prebavni ekosistem), ki se nahaja na vmesniku med imunskim sistemom in okoljem, in pojavom avtoimunske bolezni. Med črevesnimi bakterijami in imunskimi celicami potekajo izmenjave, nekakšen dialog.

Veliko vlogo ima tudi okolje (izpostavljenost mikrobom, določenim kemikalijam, UV-žarkom, kajenje, stres itd.).

Iskanje avtoimunske bolezni je treba vedno izvajati v evokativnem kontekstu. Pregledi vključujejo:

• raziskave za diagnosticiranje prizadetih organov (klinična, biološka, ​​organska biopsija);
• krvni test za iskanje vnetja (nespecifičnega), ki pa lahko pokaže na resnost napadov in za raziskovanje imunološke ocene z iskanjem avtoprotiteles;
• sistematično iskanje možnih zapletov (ledvice, pljuča, srce in živčni sistem).

Vsaka avtoimunska bolezen se odziva na specifično zdravljenje.

Zdravljenja omogočajo obvladovanje simptomov bolezni: analgetiki proti bolečinam, protivnetna zdravila proti funkcionalnemu nelagodju v sklepih, nadomestna zdravila za normalizacijo endokrinih motenj (inzulin pri sladkorni bolezni, tiroksin pri hiotiroidizmu).

Zdravila, ki nadzorujejo ali zavirajo avtoimunost, ponujajo tudi način za omejevanje simptomov in napredovanja poškodb tkiva. Običajno jih je treba jemati kronično, ker bolezni ne morejo pozdraviti. Poleg tega niso specifični za avtoimunske efektorske celice in motijo ​​nekatere splošne funkcije imunskega sistema.

V preteklosti so bila imunosupresivna zdravila (kortikosteroidi, ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin) uporabljena, ker medsebojno delujejo s centralnimi efektorji imunskega sistema in omogočajo splošno omejitev njegove aktivnosti. Pogosto so povezani s povečanim tveganjem za okužbo in zato zahtevajo redno spremljanje.

Že dvajset let se razvijajo bioterapije: nudijo boljši nadzor simptomov. To so molekule, ki posebej ciljajo na enega od ključnih akterjev, vključenih v zadevni proces. Ta zdravila se uporabljajo, kadar je bolezen huda ali se ne odziva ali zadostno na imunosupresive.

V primeru zelo specifičnih patologij, kot je Guillain Barrejev sindrom, plazmafereza omogoča izločanje avtoprotiteles s filtracijo krvi, ki se nato ponovno injicira v bolnika.