Izraz "kolagenoza" združuje niz avtoimunskih bolezni, za katere so značilne vnetne in imunološke poškodbe vezivnega tkiva, hiperaktivnost imunskega sistema, prevlada žensk, povezava z antinuklearnimi protitelesi in širjenje lezij. Ker je vezivno tkivo prisotno po celem telesu, so lahko vsi organi bolj ali manj povezani, zato je velika raznolikost simptomov, ki so lahko posledica kolagenoze. Cilj njihovega obvladovanja je nadzorovati aktivnost bolezni in jo zmanjšati na najnižjo možno raven.

Kolagenoze, imenovane tudi konektivitis ali sistemske bolezni, združujejo niz redkih kroničnih avtoimunskih vnetnih bolezni, ki so posledica nenormalne tvorbe kolagena v tkivih, bogatih z medceličnim matriksom, in sicer vezivnih tkivih.

Kolagen je najbolj bogata beljakovina v našem telesu. Omogoča, da so naši organi in naše telo stabilni, ne da bi bili preveč togi, hkrati pa dovolj prožni. Kolagen, ki ga izločajo celice vezivnega tkiva, sodeluje z velikim številom drugih molekul, da tvori vlakna in proizvaja vlaknasto tkivo s podpornimi lastnostmi in lastnostmi, odpornimi na raztezanje.

Prevladujoče pri ženskah, kolagenaze lahko dosežejo vse organe (prebavni sistem, mišice, sklepi, srce, živčni sistem). Zato so njegove manifestacije tako številne kot število prizadetih organov. Kakovost življenja je včasih zelo močno prizadeta. Izid teh bolezni je odvisen predvsem od poškodb vitalnih organov.

Najbolj znana kolagenoza je sistemski eritematozni lupus (SLE). Kolagenoza vključuje tudi naslednje bolezni:

• revmatoidni artritis;
• okulouretro-sinovialni sindrom (OUS);
• spondiloartropatije (zlasti ankilozirajoči spondilitis);
• Hortonova bolezen;
• Wegenerjeva granulomatoza;
• rizomelični psevdo-poliartritis;
• skleroderma;
• mešana sistemska bolezen ali Sharpov sindrom;
• trombotična mikroangiopatija;
• nodijski periarteritis;
• Gougerot-Sjögrenov sindrom;
• dermatomiozitis;
• dermatopolimiozitis;
• Behcetova bolezen;
• sarkoidoza;
• histiocitoza;
• Še vedno bolezen;
• periodična bolezen;
• preobremenitvene bolezni in nekatere presnovne bolezni;
• kronične bolezni jeter;
• bolezni elastičnega tkiva;
• prirojene ali pridobljene bolezni serumskega komplementa;
• skleroderma;
• Churg-Straussov sindrom;
• sistemski vaskulitis itd.

Še vedno so neznani. Verjetno gre za motnjo imunskega sistema, kar se kaže v krvi bolnikov, prisotnost nenormalnih protiteles, imenovanih avtoprotitelesa ali antinuklearna protitelesa, usmerjena proti lastnim sestavinam telesnih celic. Določeni antigeni histokompatibilnega sistema (HLA) se lažje odkrijejo med določenimi boleznimi ali v nekaterih družinah pogosteje prizadeti, kar kaže na promocijsko vlogo genetskega dejavnika.

Ker je vezivno tkivo prisotno po vsem telesu, je verjetno, da bodo vsi organi prizadeti na bolj ali manj povezan način, od tod široka paleta simptomov, ki so lahko posledica napadov:

• zgibni;
• kožni;
• srčna;
• pljučna;
• jetrna;
• ledvična;
• osrednji ali periferni živec;
• vaskularni
• prebavni.

Razvoj kolagenoze se pogosto pojavlja v obliki recidivov, ki so pogosto povezani z vnetnim sindromom in je posamezno zelo spremenljiv. Nespecifični simptomi se pojavljajo v različnih stopnjah:

• zvišana telesna temperatura (blaga vročina);
• zmanjšanje;
• kronična utrujenost;
• zmanjšana uspešnost;
• težave z koncentracijo;
• občutljivost na sonce in svetlobo;
• alopecija;
• občutljivost na mraz;
• suhost nosu / ustne votline / vagine;
• kožne lezije;
• izguba teže ;
• bolečine v sklepih ;
• bolečina, vnetje mišic (mialgija) in sklepov (artralgija).

Včasih bolniki nimajo nobenih drugih simptomov razen bolečin v sklepih in utrujenosti. Potem govorimo o nediferenciranem konektivitisu. Včasih se pojavijo simptomi različnih vrst bolezni vezivnega tkiva. To se imenuje sindrom prekrivanja.

Zaradi možnosti za več organskih poškodb je pomembno, da različne medicinske discipline tesno sodelujejo. Diagnoza temelji na anamnezi, to je anamnezi bolne osebe, in njegovem kliničnem pregledu, pri katerem se iščejo simptomi, ki se pogosto pojavljajo pri eni ali več teh boleznih.

Ker je za kolagenaze značilna velika količina proizvodnje antinuklearnih protiteles, je testiranje na ta avtoprotitelesa v krvi pomemben element pri postavljanju diagnoze. Vendar pa prisotnost teh avtoprotiteles ni vedno sinonim za kolagenazo. Včasih je treba vzeti tudi vzorec tkiva ali biopsijo. Za potrditev diagnoze in začetek ustreznega zdravljenja se priporoča napotitev k specialistu.

Cilj obvladovanja kolagenoze je nadzorovati aktivnost bolezni in jo zmanjšati na najnižjo možno raven. Zdravljenje je prilagojeno glede na vrsto diagnosticirane kolagenoze in glede na prizadete organe. Kortikosteroidi (kortizon) in analgetiki se pogosto uporabljajo kot prva linija za zaustavitev recidivov in umiritev bolečih manifestacij. Morda bo potreben dodatek imunosupresiva, peroralno ali z injekcijo. Zdravljenje lahko vključuje tudi intravenske injekcije imunoglobulinov ali tehnike čiščenja plazme (plazmafereza) v bolnišničnem okolju. Nekaterim bolnikom, na primer tistim z lupusom, lahko koristi tudi antimalarično zdravljenje.