Dermatomiozitis je kronična bolezen, ki prizadene kožo in mišice. Je avtoimunska bolezen, katere izvor še ni znan, ki jo uvrščamo v skupino idiopatskih vnetnih miopatij, poleg na primer polimiozitisa. Patologija se razvija več let z dobro prognozo, v odsotnosti resnih zapletov, vendar lahko ovira bolnikove motorične sposobnosti. Ocenjuje se, da 1 od 50 do 000 od 1 ljudi živi z dermatomiozitisom (njegova razširjenost) in da je število novih primerov letno od 10 do 000 na milijon prebivalcev (njegova incidenca). (1)

Simptomi dermatomiozitisa so podobni ali podobni tistim, ki so povezani z drugimi vnetnimi miopatijami: kožne lezije, bolečine v mišicah in šibkost. Toda več elementov omogoča razlikovanje dermatomiozitisa od drugih vnetnih miopatij:

• Rahlo otekle rdeče in škrlatne lise na obrazu, vratu in ramenih so običajno prve klinične manifestacije. Značilna je možna poškodba vek v obliki očal.
• Mišice so prizadete simetrično, začenši od trupa (trebuh, vrat, trapez ...) in v nekaterih primerih dosežejo roke in noge.
• Velika verjetnost, da je povezana z rakom. Ta rak se običajno začne v mesecih ali letih po bolezni, včasih pa takoj, ko se pojavijo prvi simptomi (pojavi se tudi tik pred njimi). Najpogosteje je to rak dojk ali jajčnikov pri ženskah ter pljuč, prostate in mod pri moških. Viri se ne strinjajo glede tveganja za razvoj raka pri ljudeh z dermatomiozitisom (10–15 % pri nekaterih, ena tretjina pri drugih). Na srečo to ne velja za juvenilno obliko bolezni.

MRI in mišična biopsija bosta potrdila ali zavrnila diagnozo.

Spomnimo se, da je dermatomiozitis bolezen, ki spada v skupino idiopatskih vnetnih miopatij. Pridevnik »idiopatski« pomeni, da njihov izvor ni znan. Do danes torej ni znan niti vzrok niti natančen mehanizem bolezni. Verjetno je posledica kombinacije genetskih in okoljskih dejavnikov.

Vemo pa, da gre za avtoimunsko bolezen, se pravi, da povzroči motnjo imunske obrambe, avtoprotitelesa se obračajo proti telesu, v tem primeru proti določenim celicam mišic in kože. Upoštevajte pa, da vsi ljudje z dermatomiozitisom ne proizvajajo teh avtoprotiteles. Droge so lahko tudi sprožilci, prav tako virusi. (1)

Ženske zbolijo za dermatomiozitisom pogosteje kot moški, približno dvakrat pogosteje. To je pogosto pri avtoimunskih boleznih, ne da bi vedeli razlog. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je opaženo, da se pojavlja prednostno med 50 in 60 leti. Kar zadeva juvenilni dermatomiozitis, se običajno pojavi med 5 in 14 leti. Treba je poudariti, da ta bolezen ni niti nalezljiva niti dedna.

Ker ni mogoče vplivati ​​na (neznane) vzroke bolezni, je cilj zdravljenja dermatomiozitisa zmanjšati/odpraviti vnetje z dajanjem kortikosteroidov (terapija s kortikosteroidi), kot tudi boj proti nastajanju avtoprotiteles proti imunomodulatorna ali imunosupresivna zdravila.

S temi tretmaji je mogoče omejiti bolečine in poškodbe mišic, lahko pa nastanejo zapleti v primeru raka in različnih bolezni (srčnih, pljučnih itd.). Juvenilni dermatomiozitis lahko pri otrocih povzroči hude prebavne težave.

Bolniki naj kožo zaščitijo pred sončnimi UV-žarki, ki bi poslabšali kožne lezije, s pokrivnimi oblačili in/ali močno zaščito pred soncem. Takoj ko je diagnoza postavljena, mora bolnik opraviti redne presejalne preiskave za rakave bolezni, povezane z boleznijo.