Littleov sindrom je sinonim za infantilno spastično diplegijo.

Infantilna spastična diplegija je najbolj znana cerebralna paraliza. Zanj je značilna togost mišic prizadetega subjekta, zlasti v nogah in v manjši meri v rokah in obrazu. Pri tej patologiji je vidna tudi hiperaktivnost v tetivah nog.

Ta togost mišic v nogah prizadete osebe povzroči neskladje v gibih nog in rok.

Pri otrocih z Littleovim sindromom sta jezik in inteligenca na splošno normalna. (1)

Ta možganska diplegija se običajno začne zelo zgodaj pri dojenčkih ali majhnih otrocih.

Ljudje s tem stanjem imajo povečan mišični tonus, kar vodi do mišične spastičnosti. Ta pojav je visok in stalen mišični tonus mišic v mirovanju. Posledica so pogosto pretirani refleksi. Ta mišična spastičnost prizadene predvsem mišice nog. Mišice rok pa so manj prizadete ali pa niso prizadete.

Drugi znaki so lahko pomembni za bolezen. To je na primer v primeru hoje po prstih ali neskladne hoje.

Te nenormalnosti mišičnega tonusa so posledica motenj v nevronih možganov ali njihovega nenormalnega razvoja.

O natančnem vzroku te nevrološke motnje je malo znanega. Kljub temu so nekateri raziskovalci domnevali o povezavi z genetskimi mutacijami, prirojenimi malformacijami možganov, okužbami ali vročino pri materi med nosečnostjo ali celo nesrečami med porodom ali zelo kmalu po rojstvu. rojstvo. (3)

Do danes ni zdravilnih zdravil za to bolezen. Poleg tega obstajajo alternative za zdravila glede na znake, simptome in resnost bolezni. (3)

Obstajajo različne oblike resnosti bolezni.

Simptomi Littleovega sindroma so torej pri posameznem bolniku različni.

V kontekstu cerebralne paralize zaradi nevroloških nepravilnosti se simptomi pojavijo že zelo zgodaj v otroštvu. Povezani klinični znaki so mišične motnje (zlasti v nogah), ki motijo ​​nadzor in koordinacijo mišic.

Otrok s to patologijo ima mišični tonus višji od običajnega in pretirane reflekse (posledica razvoja spastičnosti).

Drugi znaki so lahko tudi znaki razvoja infantilne spastične diplegije. Zlasti znaki, ki kažejo na zamudo pri otrokovih motoričnih sposobnostih, hojo na prstih, asimetrično hojo itd.

V redkih primerih se ti simptomi spreminjajo skozi življenje osebe. Vendar se na splošno ti ne razvijajo negativno. (3)

Poleg teh simptomov motoričnih sposobnosti so lahko v nekaterih primerih z boleznijo povezane tudi druge nepravilnosti: (3)

– motnja v duševnem razvoju;

– učne težave;

– konvulzije;

– upočasnjena rast;

– nepravilnosti v hrbtenici;

– osteoartritis (ali artritis);

– oslabljen vid;

- izguba sluha;

– jezikovne težave;

– izguba nadzora nad uriniranjem;

– mišične kontrakture.

Infantilna spastična diplegija (ali Littleov sindrom) je cerebralna paraliza, ki jo povzroča nenormalen razvoj dela možganov, ki nadzoruje motorične sposobnosti.

 Ta motnja v razvoju možganov se lahko pojavi pred, med ali zelo kmalu po rojstvu.

V večini primerov natančen vzrok razvoja patologije ni znan.

Vendar pa so bile podane predpostavke, kot so: (1)

- genetske nepravilnosti;

– prirojene malformacije v možganih;

– prisotnost okužb ali vročine pri materi;

– poškodbe ploda;

— itd

Izpostavljeni so tudi drugi izvori bolezni: (1)

– intrakranialne krvavitve, ki lahko motijo ​​normalno cirkulacijo krvi v možganih ali povzročijo pokanje krvnih žil. Ta krvavitev je običajno posledica fetalnega šoka ali nastanka krvnega strdka v posteljici. Vzrok je lahko tudi visok krvni tlak ali razvoj okužb pri materi med nosečnostjo;

– pomanjkanje kisika v možganih, kar vodi do cerebralne asfiksije. Ta pojav se običajno pojavi po zelo stresnem porodu. Prekinjena ali zmanjšana oskrba s kisikom torej povzroči znatno škodo otroku: gre za hipoksično ishemično encefalopatijo (EHI). Slednje je opredeljeno z uničenjem možganskega tkiva. Za razliko od prejšnjega pojava je hipoksična ishemična encefalopatija lahko posledica hipotenzije pri materi. Vzroki so lahko tudi ruptura maternice, odmik posteljice, anomalije, ki prizadenejo popkovino ali poškodba glave med porodom;

– dodaten vzrok za razvoj bolezni je tudi nepravilnost v belem delu možganske skorje (del možganov, ki je odgovoren za prenos signalov iz možganov v celotno telo);

– nenormalen razvoj možganov, ki je posledica prekinitve normalnega procesa njihovega razvoja. Ta pojav je povezan z mutacijami v genih, ki kodirajo nastanek možganske skorje. Okužbe, prisotnost ponavljajoče se vročine, travme ali slab življenjski slog med nosečnostjo so lahko dodatno tveganje za nenormalen razvoj možganov.

Glavni dejavniki tveganja za razvoj Littleovega sindroma so: (1)

– nenormalnosti ravni določenih genov, ki naj bi bile predispozicijske;

– prirojene malformacije v možganih;

– razvoj okužb in visoke vročine pri materi;

- intrakranialne lezije;

– pomanjkanje kisika v možganih;

– razvojne nepravilnosti možganske skorje.

Dodatna zdravstvena stanja so lahko predmet povečanega tveganja za razvoj cerebralne paralize pri otrocih: (3)

– prezgodnji porod;

– majhna teža ob rojstvu;

– okužbe ali visoke temperature med nosečnostjo;

– večplodne nosečnosti (dvojčki, trojčki itd.);

– nezdružljivost krvi med materjo in otrokom;

– nenormalnosti v ščitnici, motnje v duševnem razvoju, presežek beljakovin v urinu ali krči pri materi;

– porod z zadrgo;

– zapleti med porodom;

nizek Apgarjev indeks (indeks zdravstvenega stanja dojenčka od rojstva);

– zlatenica novorojenčka.

Za dobro počutje otroka in njegove družine je treba diagnozo infantilne spastične diplegije postaviti prej po rojstvu otroka. (4)

Prav tako je treba izvajati zelo natančen nadzor bolezni. To pomeni razvijanje spremljanja otroka v času njegove rasti in razvoja. Če se izkaže, da ima to spremljanje otroka zaskrbljujoče rezultate, je možen razvojni presejalni test.

Rezultat tega presejanja v zvezi z razvojem otroka so testi, ki ocenjujejo možne zamude pri otrokovem razvoju, kot so zamude pri motoričnih sposobnostih ali gibih.

V primeru, da se ugotovi, da so rezultati te druge faze diagnoze pomembni, lahko zdravnik nato nadaljuje z diagnozo v smeri razvojne medicinske ocene.

Cilj razvojne medicinske diagnostične faze je poudariti specifične nepravilnosti v razvoju otroka.

Ta medicinska diagnoza vključuje določene teste za prepoznavanje nenormalnosti, značilnih za bolezen, in sicer: (3)

- analiza krvi;

– skener lobanje;

- MRI glave;

- elektroencefalogram (EEG);

– elektromiografija.

Kar zadeva zdravljenje, trenutno ni zdravila za bolezen.

Vendar pa zdravljenje lahko izboljša življenjske razmere bolnikov. Ta zdravljenja je treba predpisati čim prej po diagnozi bolezni.

Najpogostejši načini zdravljenja so zdravila, kirurgija, šivanje ter fizikalna (fizioterapija) in jezikovna terapija (logoterapija).

Osebam s tem sindromom lahko ponudimo tudi šolske pripomočke.

Vitalna prognoza bolnikov s to boleznijo se močno razlikuje glede na znake in simptome, ki so prisotni pri osebi.

Nekateri subjekti so namreč prizadeti zmerno (brez omejitev v gibanju, samostojnosti itd.), drugi pa močneje (nezmožnost izvajanja določenih gibov brez pomoči itd.) (3).