Bulozni pemfigoid je kožna bolezen (dermatoza).

Za slednje je značilen razvoj velikih mehurčkov na eritematoznih plakih (rdeči plaki na koži). Pojav teh mehurčkov vodi do lezij in je pogosto vzrok za srbenje. (1)

Gre za avtoimunsko bolezen, ki je posledica okvare imunskega sistema pri prizadeti osebi. Ta regulacija imunskega sistema je sestavljena iz proizvodnje specifičnih protiteles proti lastnemu telesu.

Ta patologija je redka, vendar se lahko izkaže za resno. Zahteva dolgotrajno zdravljenje. (1)

Čeprav je redka bolezen, je tudi najpogostejša avtoimunska bulozna dermatoza. (2)

Njegova razširjenost je 1/40 (število primerov na prebivalca) in prizadene predvsem starejše (povprečno stare okoli 000 let, z nekoliko povečanim tveganjem za ženske).

Obstaja tudi infantilna oblika, ki prizadene otroka v prvem letu njegovega življenja. (3)

Bulozni pemfigoid je dermatoza avtoimunskega izvora. Oseba, ki trpi za to boleznijo, torej proizvaja protitelesa proti svojemu telesu (avtoprotitelesa). Ti napadajo dve vrsti beljakovin: AgPB230 in AgPB180, ki se nahajata med prvima dvema slojema kože (med dermisom in povrhnjico). S tem, ko ta avtoprotitelesa povzročijo odmik med tema dvema deloma kože, povzročijo nastanek mehurčkov, značilnih za bolezen. (1)

Netipični simptomi buloznega pemfigoida je pojav velikih mehurčkov (med 3 in 4 mm) in svetle barve. Ti mehurčki se pojavljajo predvsem tam, kjer je koža rdečkasta (eritematozna), lahko pa se pojavijo tudi na zdravi koži.

Epidermalne lezije so običajno lokalizirane v trupu in okončinah. Obraz je pogosteje prihranjen. (1)

Za to bolezen je pomemben tudi pruritus kože (srbenje), včasih zgodaj, ko se pojavijo mehurčki.

Dokazano je bilo več oblik bolezni: (1)

– generalizirana oblika, katere simptomi so pojav velikih belih mehurčkov in srbenje. Ta oblika je najpogostejša.

– vezikularna oblika, ki je opredeljena s pojavom zelo majhnih mehurčkov v rokah z intenzivnim srbenjem. Vendar je ta oblika manj pogosta.

– urtikarna oblika: kot že ime pove, povzroči koprivnice, ki povzročajo tudi hudo srbenje.

– prurigo podobna oblika, katere srbenje je bolj razpršeno, a intenzivno. Ta oblika bolezni lahko pri prizadetem povzroči tudi nespečnost. Poleg tega niso mehurčki tisti, ki jih je mogoče prepoznati v obliki prurigo, temveč skorje.

Nekateri bolniki morda nimajo nobenih simptomov. Pri drugih se pojavi rahlo pordelost, srbenje ali draženje. Končno se v najpogostejših primerih pojavi rdečina in hudo srbenje.

Pretisni omoti lahko počijo in tvorijo razjede ali odprte rane. (4)

Bulozni pemfigoid je avtoimunska dermatoza.

Zaradi tega izvora bolezni telo proizvaja protitelesa (beljakovine imunskega sistema) proti lastnim celicam. Ta proizvodnja avtoprotiteles vodi do uničenja tkiv in/ali organov ter do vnetnih reakcij.

Prava razlaga tega pojava še ni znana. Kljub temu bi bili nekateri dejavniki neposredno ali posredno povezani z razvojem avtoprotiteles. To so okoljski, hormonski, medicinski ali celo genetski dejavniki. (1)

Ta avtoprotitelesa, ki jih proizvaja prizadeti subjekt, so usmerjena proti dvema proteinoma: BPAG1 (ali AgPB230) in BPAG2 (ali AgPB180). Te beljakovine imajo strukturno vlogo na stičišču med dermisom (spodnji sloj) in povrhnjico (zgornji sloj). Te makromolekule napadejo avtoprotitelesa, se koža odlušči in povzroči nastanek mehurčkov. (2)

Poleg tega s to patologijo ne sme biti povezana nobena okužba. (1)

Poleg tega se simptomi običajno pojavijo spontano in nepričakovano.

Bulozni pemfigoid pa ni: (3)

- okužba;

- alergija;

– stanje, povezano z življenjskim slogom ali prehrano.

Bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen, v tem smislu ni dedna bolezen.

Kljub temu bi bila prisotnost določenih genov tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh, ki nosijo te gene. Ali obstaja določena genetska predispozicija.

Vendar je to tveganje za predispozicijo zelo majhno. (1)

Ker je povprečna starost razvoja bolezni okoli 70 let, je lahko starost osebe dodaten dejavnik tveganja za razvoj buloznega pemfigoida.

Poleg tega ne smemo spregledati dejstva, da je ta patologija opredeljena tudi skozi infantilno obliko. (3)

Poleg tega je pri ženskah opazna rahla prevlada bolezni. Ženski spol je zato povezan z dejavnikom tveganja. (3)

Diferencialna diagnoza bolezni je predvsem vizualna: pojav bistrih mehurčkov v koži.

To diagnozo lahko potrdimo z biopsijo kože (vzorec poškodovane kože za analizo).

Uporaba imunofluorescence se lahko uporablja pri dokazovanju protiteles po preiskavi krvi. (3)

Zdravljenja, predpisana v okviru prisotnosti buloznega pemfigoida, so namenjena omejevanju razvoja mehurčkov in zdravljenju mehurčkov, ki so že prisotni v koži. (3)

Najpogostejše zdravljenje, povezano z boleznijo, je sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi.

Vendar pa za lokalizirane oblike buloznega pemfigoida lokalno zdravljenje s kortikosteroidi (deluje samo tam, kjer se zdravilo uporablja) v kombinaciji z dermatokortikoidi razreda I (zdravilo, ki se uporablja pri lokalnem zdravljenju kože). (2)

Zdravnik je lahko učinkovit tudi na recept za antibiotike iz družine tetraciklinov (včasih povezanih z vnosom vitamina B).

Zdravljenje je pogosto predpisano za dolgotrajno in učinkovito. Poleg tega je včasih po prenehanju zdravljenja opaziti ponovitev bolezni. (4)

Po diagnozi prisotnosti buloznega pemfigoida se močno priporoča posvet z dermatologom. (3)