Vaskulitis srednjih žil

Peri Arteritis Nodosa ali PAN

Nodozni periarteritis (PAN) je zelo redek nekrotizirajoči angeitis, ki lahko prizadene številne organe, katerega vzrok ni dobro znan (nekatere oblike naj bi bile povezane z virusom hepatitisa B).

Bolniki imajo pogosto poslabšanje splošnega stanja z izgubo telesne mase, zvišano telesno temperaturo itd.

Bolečine v mišicah so prisotne v polovici primerov. So intenzivne, razpršene, spontane ali pa jih sproži pritisk, ki lahko bolnika pribije v posteljo zaradi intenzivnosti bolečine in izgubljanja mišic ...

Bolečine v sklepih prevladujejo v velikih perifernih sklepih: kolenih, gležnjih, komolcih in zapestjih.

Pogosto opazimo poškodbe živcev, imenovane multinevritis, ki prizadenejo več živcev, kot so išias, zunanji ali notranji poplitealni, radialni, ulnarni ali mediani živec in je pogosto povezan z distalnim segmentnim edemom. Nezdravljeni nevritis sčasoma vodi do atrofije mišic, ki jih inervira prizadeti živec.

Vaskulitis lahko tudi redkeje prizadene možgane, kar lahko povzroči epilepsijo, hemiplegijo, možgansko kap, ishemijo ali krvavitev.

Sugestivni znak na kožnem nivoju je purpura (vijolične lise, ki ne zbledijo ob pritisku), izbočene in infiltrirane, zlasti v spodnjih okončinah ali livedo, ki tvorijo vrste mreže (livedo reticularis) ali lise (livedo racemosa) vijolične barve na noge. Vidimo lahko tudi Raynaudov fenomen (nekaj prstov na mrazu pobelimo) ali celo gangreno prsta ali noge.

Orhitis (vnetje moda) je ena najbolj tipičnih manifestacij PAN, ki jo povzroča vaskulitis testisne arterije, ki lahko vodi do nekroze testisov.

Biološki vnetni sindrom je prisoten pri večini bolnikov s PAN (povečanje hitrosti sedimentacije na več kot 60 mm v prvi uri, v C reaktivnem proteinu itd.), hudo hipereozinofilijo (povečanje eozinofilnih polinuklearnih belih krvnih celic).

Okužba s hepatitisom B povzroči prisotnost antigena HBs pri približno ¼ do 1/3 bolnikov

Angiografija razkrije mikroanevrizme in stenozo (zmanjšanje kalibra ali zožitev) žil srednjega kalibra.

Zdravljenje PAN se začne s kortikosteroidno terapijo, včasih v kombinaciji z imunosupresivi (zlasti ciklofosfamidom)

Pri zdravljenju PAN se izvajajo bioterapije, zlasti rituksimab (anti-CD20).

Buergerjeva bolezen

Buergerjeva bolezen ali obliterni tromboangiitis je angiitis, ki prizadene segmente malih in srednjih arterij in ven spodnjih in zgornjih okončin, kar povzroča trombozo in rekanalizacijo prizadetih žil. Ta bolezen je pogostejša v Aziji in med Judi Aškenazi.

Pojavi se pri mladem bolniku (mlajšem od 45 let), pogosto kadilcih, ki se začnejo pojavljati zgodaj v življenju (ishemija prstov na rokah ali nogah, intermitentna klavdikacija, ishemične arterijske razjede ali gangrena na nogah itd.)

Arteriografija razkrije poškodbe distalnih arterij.

Zdravljenje vključuje popolno opustitev kajenja, kar je sprožilec in poslabšanje bolezni.

Zdravnik predpiše vazodilatatorje in antitrombocitna zdravila, kot je aspirin

Morda bo potrebna operacija revaskularizacije.

Kawasakijeva maladie

Kawasakijeva bolezen ali "adeno-kožno-sluznični sindrom" je vaskulitis, ki elektivno prizadene ozemlje koronarnih arterij, ki so odgovorne zlasti za koronarne anevrizme, ki so lahko vir umrljivosti, zlasti pri otrocih, starih od 6 mesecev do 5 let, z največjo pogostostjo. pri starosti 18 mesecev.

Bolezen poteka v treh fazah v več tednih

Akutna faza (traja od 7 do 14 dni): zvišana telesna temperatura z izpuščajem in pojavom »češnjevih ustnic«, »jagodnega jezika«, »oči vbrizganih« zaradi dvostranskega konjunktivitisa, »neutolažljiv otrok«, edem in pordelost rok in stopal. V idealnem primeru je treba zdravljenje začeti v tej fazi, da se omeji tveganje za srčne posledice

Subakutna faza (14 do 28 dni), ki povzroči luščenje pulpe prstov na rokah in nogah, ki se začne okoli nohtov. V tej fazi nastanejo koronarne anevrizme

Rekonvalescentna faza, običajno brez simptomov, v kateri pa se lahko pojavijo nenadni srčni zapleti zaradi nastanka koronarnih anevrizem v prejšnji fazi.

Drugi znaki so plenični izpuščaj, svetlo rdeč z luščenjem, srčno-žilni znaki (srčni šum, srčni galop, nepravilnosti Electro CardioGram, perikarditis, miokarditis ...), prebavni (driska, bruhanje, bolečine v trebuhu ...), nevrološki (aseptični meningitis, konvulzije). , paraliza), urinarni (sterilni gnoj v urinu, uretritis), poliartritis…

Znatno vnetje v krvi se pokaže s hitrostjo sedimentacije, večjo od 100 mm v prvi uri, in zelo visokim C-reaktivnim proteinom, izrazitim povečanjem polinuklearnih belih krvnih celic za več kot 20 elementov / mm000 in povečanjem števila trombocitov.

Zdravljenje temelji na imunoglobulinih, ki se injicirajo intravensko (IV Ig) čim prej, da se omeji tveganje koronarne anevrizme. Če IVIG ni učinkovit, zdravniki uporabijo intravenski kortizon ali aspirin.