Vaskulitis majhnih kapilar

Vaskulitis majhnih kapilar

Vaskulitis majhnih kapilar  

To je velika skupina vaskulitisa stene arteriol, venul ali kapilar, katerih napoved je zelo spremenljiva, odvisno od tega, ali gre za čisti ali sistemski kožni vaskulitis.

Najpogostejši klinični vidik je purpura (vijolične lise, ki ob pritisku ne zbledijo) izbočene in infiltrirane, zlasti v spodnjih okončinah, poslabšane s stojanjem, ki imajo lahko več oblik (petehialna in ekhimotična, nekrotična, pustularna ...) ali livedo, tvorijo nekakšno vijolično mrežo (livedo reticularis) ali pegavo (livedo racemosa) na nogah. Opazimo lahko tudi Raynaudov fenomen (nekaj prstov na mrazu pobeli).

Purpura in livedo sta lahko povezana z drugimi lezijami na koži (papule, vozlički, nekrotične lezije, krvavitveni mehurčki), fiksno urtikarijo, ki ne srbi.

Prisotnost manifestacij zunaj kože je dejavnik gravitacije, ki kaže prisotnost žilnega vpliva na organe:

  • bolečine v sklepih
  • bolečine v trebuhu, črno blato, tranzitne motnje,
  • periferna nevropatija
  • edem spodnjih okončin,
  • Visok krvni tlak,
  • težave z dihanjem, astma, izkašljevanje krvi ...

Zdravnik predpiše preiskave, namenjene iskanju vzroka in znakov resnosti: krvni test s številom krvnih celic, iskanje vnetja, jetrne in ledvične preiskave itd., Iskanje krvi v blatu in rentgenske žarke glede na klicne točke ( rentgensko slikanje pljuč v primeru težav z dihanjem itd.).

Vaskulitis, ki ga sproži okužba:

  • bakterijske: streptokoki, gram-negativni koki (gonokoki in meningokoki)
  • virusni: hepatitis, infekcijska mononukleoza, HIV itd.
  • parazitska: malarija ...
  • glive: Candida albicans ...

Vaskulitis, povezan z imunološkimi nepravilnostmi

  • Krioglobulinemija tipa II (mešana monoklonska) in III (mešana poliklonalna), povezana z avtoimunsko boleznijo, okužbo (zlasti s hepatitisom C) ali boleznijo krvi
  • Hypocomplementémie (urtikarijski vaskularni sistem Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströmova hiperglobulinémique vijolična)
  • Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögrenov sindrom, revmatoidni artritis ...
  • Vaskulitis krvnih in malignih bolezni
  • Levkemija, limfom, mielom, rak
  • Vaskulitis, povezan z ANCA (citoplazmatska protitelesa proti nevtrofilcem)   

Micro Poly Angéite ali MPA

Mikropoliangiitis (MPA) je sistemski nekrotizirajoči angeitis, katerega klinični znaki so zelo podobni simptomom PAN.

MPA je povezan z ANCA tipa anti-mieloperoksidaze (anti-MPO) in običajno povzroči hitro progresivni glomerulonefritis in pljučno prizadetost, ki je pri PAN ni.

Zdravljenje MPA kot pri PAN se začne s kortikosteroidno terapijo, včasih v kombinaciji z imunosupresivi (zlasti ciklofosfamidom)

Wegenerjeva bolezen

Wegenerjeva granulomatoza je vaskulitis, katerega začetek običajno označujejo ORL ali simptomi dihal (sinusitis, pnevmopatija itd.), Odporni na zdravljenje z antibiotiki.

Klasično razpršena ORL (destruktivni pansinusitis), pljučni (parenhimski vozlički) in ledvični (polmesec pauci imunski nekrotizirajoči glomerulonefritis) povzročajo klasično triado Wegenerjeve granulomatoze.

Kožno-sluznica prizadene približno 50% bolnikov: purpura (vijolične lise, ki ne izginejo ob pritisku) izbočene in infiltrirane, papule, podkožni vozlički, kožne razjede, pustule, vezikli, hiperplastični gingivitis ...

ANCA je diagnostični in evolucijski test za Wegenerjevo granulomatozo z razpršeno citoplazemsko fluorescenco (c-ANCA), fino zrnato s perinuklearno povečanjem in / ali izključno perinuklearno fluorescenco (p-ANCA).

Zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze, ki se včasih lahko obravnava kot nujna medicinska pomoč, je treba izvajati v specializirani bolnišnici s kombinacijo kortizona in peroralnega ciklofosfamida.

Churgova in Straussova bolezen

Astma je glavno in zgodnje merilo tega vaskulitisa, ki mu v povprečju sledi 8 let pred prvimi znaki vaskulitisa (nevropatija, sinusne motnje itd.) In ki vztraja tudi pozneje.

Krvni testi kažejo zlasti jasno povečanje eozinofilnih polinuklearnih belih krvnih celic

Zdravljenje Churgove in Straussove bolezni se začne s terapijo s kortikosteroidi, včasih v kombinaciji z imunosupresivi (zlasti s ciklofosfamidom)

Mnenje našega zdravnika    

Infiltrirana purpura (vijolične, nekoliko debele lise, ki s pritiskom prstov ne zbledijo) je ključni znak vaskulitisa.

Na žalost ta znak ni vedno prisoten, variabilnost nespecifičnih kliničnih znakov pa zdravnikom pogosto otežuje diagnozo.

Prav tako je pri vaskulitisu majhnih žil pogosto težko najti vzrok za zdravljenje, kar je v sedanji praksi daleč najpomembnejši primer v primerjavi s vaskulitisom srednjih in velikih žil: približno polovica vaskulitisa malih žil. žile med biološkimi in radiološkimi raziskavami, ki jih opravi zdravnik, da bi ugotovil etiologijo, nimajo vzroka. Pogosto govorimo o "alergijskem vaskulitisu" ali "preobčutljivostnem vaskulitisu" ali bolje rečeno "kožnem vaskulitisu majhnih žil idiopatskega kalibra".

Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Točke

Študijska skupina francoskega vaskulitisa: www.vasvasites.org

Dermatonet.com, spletno mesto z informacijami o koži, laseh in lepoti dermatologa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Pustite Odgovori