Kaj je Behçetova bolezen?

Kaj je Behçetova bolezen?

Behçetova bolezen je bolezen, povezana z vnetjem krvnih žil. Kaže se predvsem z aftom v ustih ali na genitalijah, pa tudi s poškodbami oči, kože ali sklepov. Resnejše manifestacije so nevrološke ali prebavne poškodbe, venska tromboza in arterijske anevrizme ter nekatere oftalmološke poškodbe, ki lahko povzročijo slepoto. Zdravljenje je predvsem simptomatsko in lahko vključuje kolhicin in kortikosteroide z imunosupresivi ali brez njih za hujše manifestacije.

Kaj je Behçetova bolezen?

To bolezen je prvi opisal dermatolog Behçet leta 1934. Označuje vnetno motnjo, ki lahko vključuje vaskulitis, se pravi vnetje arterij in/ali ven majhnega ali velikega kalibra. , kot tudi tromboze, se pravi strdki, ki nastajajo tudi v arterijah in/ali venah.

Behçetova bolezen prevladuje v Sredozemskem bazenu in na Japonskem. Prizadene tako moške kot ženske, vendar je pri moških ponavadi hujša. Običajno se pojavi med 18. in 40. letom starosti in ga lahko opazimo pri otrocih. 

Razvija se naglo, prepredeno z obdobji remisije. Včasih je lahko usodna zaradi nevroloških zapletov, žilnih (razpoka anevrizme) ali prebavil. Veliko bolnikov sčasoma preide v remisijo.

Kateri so vzroki za Behçetovo bolezen?

Vzrok Behçetove bolezni ni znan. 

Vpleteni so lahko imunološki sprožilci, vključno z avtoimunskimi sprožilci, in virusni (npr. virus herpesa) ali bakterijski (npr. streptokoki). Alel HLA-B51 je glavni dejavnik tveganja. Res je, da imajo nosilci tega alela tveganje za razvoj bolezni 1,5 do 16-krat večje v primerjavi z nenosilci.

Kakšni so simptomi Behçetove bolezni?

Klinične manifestacije Behçetove bolezni so raznolike in lahko onemogočajo vsakodnevne dejavnosti. Tej vključujejo:

  • poškodbe kože, kot so razjede v ustih, prisotne v 98 % primerov, genitalne afte prisotne v 60 % primerov in se pri moških prednostno nahajajo na mošnji, psevdofolikulitis, dermo-hipodermični vozlički prisotni v 30 do 40 % primerov;
  • poškodbe sklepov, kot so artralgija in vnetni oligoartritis velikih sklepov (kolena, gležnji), prisotni v 50 % primerov;
  • poškodbe mišic, precej redke;
  • poškodbe oči, kot so uveitis, hipopion ali horoiditis, prisotne v 60 % primerov in povzročajo resne zaplete, kot so katarakta, glavkom, slepota;
  • nevrološke poškodbe prisotne v 20 % primerov. Izbruhi se pogosto začnejo z vročino in glavobolom. Vključujejo meningoencefalitis, poškodbe lobanjskih živcev, tromboflebitis možganskih sinusov;
  • poškodbe žil: venska tromboza, pogosto površinska, prisotna v 30 do 40 % primerov; poškodbe arterij, redke, kot so vnetni arteritis ali anevrizme;
  • srčne bolezni, redke, kot so miokarditis, endokarditis ali perikarditis; 
  • gastrointestinalne motnje, redke v Evropi, se kažejo z nelagodjem v trebuhu, bolečinami v trebuhu in drisko s črevesnimi razjedami, podobno kot pri izbruhih Crohnove bolezni ali ulceroznega kolitisa;
  • možne so tudi druge redke bolezni, zlasti ledvične in modne.

Kako zdraviti Behçetovo bolezen?

Za Behčetovo bolezen ni zdravila. Razpoložljiva zdravljenja so namenjena nadzoru bolezni z zmanjšanjem vnetja.

Zdravljenje Behçetove bolezni je multidisciplinarno (splošni zdravnik, oftalmolog, internist itd.). Zdravljenje je odvisno od kliničnih manifestacij:

  • kolhicin (1 do 2 miligrama na dan) ostaja osnova zdravljenja, predvsem poškodb kože in sklepov. Lahko zadostuje v blagih oblikah;
  • nevrološke, očesne in žilne poškodbe zahtevajo sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi ali imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin, mofetilmikofenolat, metotreksat);
  • pri nekaterih hudih očesnih oblikah se lahko interferon alfa uporablja s subkutanimi injekcijami;
  • protitelesa proti TNF alfa se vse pogosteje uporabljajo pri hudih oblikah bolezni ali oblikah, odpornih na predhodno zdravljenje;
  • lokalno zdravljenje, zlasti očesne oblike, je lahko koristno (kapljice za oko na osnovi kortikosteroidov v kombinaciji s kapljicami za oko za razširitev zenice, da se preprečijo zapleti uveitisa);
  • peroralni antikoagulanti, namenjeni redčenju krvi, se uporabljajo za zdravljenje tromboze.

Hkrati je priporočljivo prenehati s kajenjem, saj je tobak dejavnik tveganja za poslabšanje žilnih motenj. Jemanje kortikosteroidov, zlasti v velikih odmerkih, mora spremljati prehrana z nizko vsebnostjo sladkorjev in soli. Pri bolečinah v sklepih lahko poleg nagibov vadba zmerno intenzivnih vaj pripomore k ohranjanju prožnosti sklepov in mišične moči.

Nenazadnje, ker lahko Behçetova bolezen povzroči tesnobo in spremembo samopodobe, lahko psihološka podpora pripomore k boljšemu sprejemanju bolezni in vsakodnevnemu čim boljšemu spopadanju z njo.

Pustite Odgovori