Holangiokarcinom je rak žolčevodov. Prizadene epitelij intra ali ekstra jetrnega žolčnega drevesa, to je tkivo, sestavljeno iz tesno sosednjih celic, ki tvorijo niz kanalov, ki zbirajo žolč. Žolč je rumenkasta viskozna tekočina, ki jo proizvajajo jetra, zato obstaja možnost razvoja intra ali ekstra jetrne bolezni.

Kljub še malo znani razširjenosti bolezni holangiokarcinom predstavlja skoraj 3 % raka na prebavilih in približno 10 do 15 % hepato-žolčnih malignomov. Pri razvoju te patologije je rahla prevlada moških. Poleg tega se bolezen v povprečju razvije med 50 in 70 leti.

Izvor razvoja tega tumorja je še vedno nejasen. Kljub temu se zdi, da je njegovo pojavljanje sporadično, to pomeni, da prizadene le določene posameznike znotraj populacije brez obstoja opredeljene »prenosne verige«. (1)

Ta rak se lahko razvije pri:

– intrahepatičnih žolčevodov. Te poti so sestavljene iz majhnih kanalčkov (canaliculi), sledovih kanalov in žolčevodov. Ta nabor kanalov se združi in tvori skupen levi in ​​desni kanal. Ti pustijo jetra, da tvorijo skupni ekstrahepatični kanal. Posebna oblika tumorja, ki prizadene stik med desnim in levim jetrnim kanalom, se imenuje: Klatskinov tumor;

– ekstrahepatične žolčevode, sestavljene iz glavnega žolčevoda in dodatnega žolčevoda.

Simptomi, povezani s to vrsto raka, so različni glede na intra ali ekstra poškodbo jeter. Poleg tega se klinične manifestacije običajno pojavijo, ko je bolezen v napredni fazi razvoja.

Je redka bolezen z incidenco 1 na 100 ljudi. (000)

Simptomi bolezni se pojavijo v napredni fazi in se razlikujejo glede na lokacijo tumorja.

Dejansko so v primeru, ko je tumor ekstrahepatičen, povezani simptomi: (1)

– holestatske manifestacije: bistro blato, zlatenica, temen urin, pruritus itd.;

– nelagodje;

- izguba teže;

– občutek utrujenosti in šibkosti.

V kontekstu intrahepatične prizadetosti je bolezen bolj opredeljena z nelagodjem in specifičnimi trebušnimi simptomi, kot so:

- izguba teže;

- anoreksijo;

– bolečine v trebuhu.

Z boleznijo so lahko povezani tudi drugi simptomi: (2)

- vročina ;

– srbenje;

– bolečina v zgornjem desnem delu trebuha.

Bolezen je opredeljena v več fazah: (3)

– stopnja 1a: rak je lokaliziran znotraj žolčevodov;

– stopnja 1b: rak se začne širiti in širiti po limfnih žilah;

– stopnja 2: rak se začne širiti skozi tkiva (predvsem jetra) in limfne žile;

– stopnja 3: rak je prisoten v metastatski obliki v večini krvnih in limfnih žil;

– 4. stopnja: rak se razširi na vse organe.

Natančen vzrok raka žolčevodov je do danes še vedno neznan. Vendar pa so dejavniki tveganja za razvoj holangiokarcinoma bolje razumljeni.

Rak nastane zaradi mutacij znotraj nosilca genetskih informacij celic: DNK.

Te genetske mutacije znotraj celic vodijo do povečanega razvoja in nenadzorovane rasti celic, kar povzroči nastanek celične grude, imenovane tumor.

V primeru, da raka ne odkrijemo pravočasno in/ali ga ne zdravimo pravočasno, se lahko tumor poveča in se razširi neposredno na druge dele telesa oz. by pretok krvi. (3)

Za holangiokarcinom je značilen tumor, ki prizadene žolčne kanale. Ta se običajno razvija počasi in tudi njegov razvoj v metastatsko stanje je počasen.

Poleg tega se pregled za bolezen pogosto opravi v napredni fazi tumorja.

Tumor lahko raste na kateri koli ravni vzdolž žolčevoda in blokira pretok žolča.

Čeprav natančen izvor bolezni še danes ni znan, je veliko dejavnikov tveganja, povezanih z boleznijo, eksplicitnih. To velja zlasti za: (2)

• prisotnost cist v žolčevodih;
• kronično vnetje žolčevodov ali jeter;
• primarni in sekundarni sklerozirajoči holangitis (nekrotizirajoče vnetje žolčevodov, ki povzroča njihovo zoženje in moti normalen pretok žolča);
• ulcerozni kolitis (kronična vnetna bolezen debelega črevesa);
• kronično prenašanje tifusa (razvoj tifusnih mrzlic, katerih izvor izvira iz povzročitelja okužbe in se lahko prenaša z enega posameznika na drugega);
• parazitske okužbe z Opisthochis viverrini par Clonorchis sinensis ;
• izpostavljenost torotrastu (kontrastno sredstvo, ki se uporablja pri rentgenskih slikah).

 Pri razvoju te vrste tumorja pridejo v poštev tudi drugi osebni dejavniki: (3)

• starost; ljudje, starejši od 65 let, imajo večje tveganje za razvoj bolezni;
• izpostavljenost določenim kemikalijam. Najbolj ilustrativen primer je izpostavljenost torotrastu. Dejansko je bilo dokazano, da izpostavljenost tej kemični snovi, ki se je pogosto uporabljala v radiografiji, pred njeno prepovedjo v šestdesetih letih prejšnjega stoletja, poveča tveganje za razvoj holangiokarcinoma. Pri povečanju tveganja za razvoj bolezni sodelujejo tudi druge kemikalije, kot so azbest ali PCB (poliklorirani bifenili). Prvi je bil dolgo časa uporabljen kot ognjevarni material v gradbeništvu, gradbeništvu in industriji. PCB se pogosto uporabljajo tudi v industriji in gradbeništvu. Za te kemikalije zdaj veljajo strogi predpisi;
• prisotnost hepatitisa B ali C;
• prisotnost ciroze;
• okužba z virusom HIV (virus humane imunske pomanjkljivosti);
• sladkorna bolezen tipa I in II;
• debelost;
• tobak.

Za postavitev diagnoze bolezni je treba opraviti različne presejalne preiskave za raka žolčevodov. (3)

• krvni test se uporablja pri diagnozi holangiokarcinoma. Dejansko v kontekstu, ko se tumor razvije v žolčevodih, rakave celice sproščajo določene značilne kemikalije, ki jih je mogoče identificirati s krvnim testom. Vendar pa se ti označevalci lahko sprostijo tudi pod drugimi pogoji. Prisotnost teh snovi ni sistematično povezana z razvojem raka žolčevodov;
• skener žolčevodov omogoča pridobitev slike notranjosti tega dela telesa, da se odkrijejo morebitne nepravilnosti;
• tomografija s serijo rentgenskih žarkov jeter omogoča podrobnejšo analizo tega organa s 3-dimenzionalnimi slikami;
• MRI (magnetna resonanca) z uporabo sistema magnetnih polj in radijskih valov za pridobitev slike notranjosti jeter;
• retrogradna holangiopankreatografija endoskopija je sredstvo za poudarjanje podrobnejših nepravilnosti žolčevodov;
• za podroben pregled žolčnika se uporablja tudi perkutana transhepatična holangiografija;
• biopsija omogoča potrditev diagnoze.

Večine primerov raka žolčevodov ni mogoče pozdraviti. Vendar pa je zdravljenje bolezni pogosto odvisno od simptomov.

Spremljanje pacientov poteka po zaslugi multidisciplinarnega tima, ki ga sestavljajo strokovnjaki (kirurgi, onkolog, radiolog, medicinske sestre, gastroenterolog itd.). (3)

Ponujeno zdravljenje je odvisno od simptomov in napredovanja raka.

V 1. in 2. stopnji je možna operacija za obnovo dela žolčnika, žolčevodov ali jeter.

V 3. stopnji so možnosti za uspeh zdravljenja odvisne od stopnje poškodbe limfnih žil.

Končno, v 4. fazi je stopnja uspešnosti zdravljenja razmeroma nizka.

Zdravljenje bolezni lahko povzroči kirurške posege, ki omogočajo obnovo rakavih tkiv: del žolčevodov, ki vsebujejo rakave celice, žolčnik, prizadete nekatere limfne žile ali celo del jeter.

Običajno med 20 % in 40 % ljudi z operacijo preživi 5 let ali več po operaciji.

Ob ozadju bolečin v trebuhu, zlatenice itd. je včasih potrebno odklepanje žolčevodov. To sproščanje se izvaja s tanko cevko, ki poteka skozi žolčne kanale.

Radiacijska terapija ni običajno zdravljenje holangiokarcinoma, vendar je lahko učinkovita pri zmanjševanju simptomov in omejevanju širjenja metastaz. Obstajata dve vrsti radioterapije: terapija z zunanjim žarkom in terapija z notranjim obsevanjem.

Poleg tega lahko radioterapija povzroči neželene učinke, kot so slabost, bruhanje ali celo huda utrujenost.

Kemoterapija se uporablja tudi za namene, podobne radioterapiji. Ali za zmanjšanje simptomov, da bi omejili širjenje tumorja in podaljšali pričakovano življenjsko dobo prizadetega subjekta. Kemoterapija se pogosto kombinira z radioterapijo. Neželeni učinki, povezani s kemoterapijo, so tudi tisti, povezani z radioterapijo in izpadanjem las.

Nekatere raziskave so pokazale koristi, povezane s kombinacijo dveh zdravil, ki se uporabljata pri kemoterapiji (cisplatin in gemcitabin).

Do danes zdravljenje, povezano z rakom žolčevodov, ni tako učinkovito kot zdravljenje z drugimi vrstami raka. Zato se številne študije osredotočajo na to vrsto raka, da bi našli boljše načine za zdravljenje bolezni.

Poleg tega so aktualne tudi raziskave razvoja ciljnih terapij. To so zdravila, ki ciljajo na določeno stopnjo razvoja raka.