Kraniofaringiom je redek benigni tumor možganov. Ko raste, na koncu povzroča glavobole, motnje vida in včasih znatne hormonske motnje. Resna bolezen, ki je bila nekoč usodna pri otrocih in odraslih, ima danes zaradi napredka v kirurgiji veliko boljšo prognozo. Vendar pa kirurški poseg ostaja težak in občutljiv ... Hormonsko zdravljenje bo morda potrebno za življenje.

Definicija

Kraniofaringiom je benigni, torej nerakav, počasi rastoči tumor, ki raste na določenem območju možganov v bližini hipofize.

Dolgo tiho, ko raste, na koncu stisne možgansko tkivo, kar povzroča znake intrakranialne hipertenzije (glavobol, očesne motnje).

Glede na obseg lahko povzroči tudi drugo škodo:

• Nenormalnosti vida kažejo na poškodbo vidnega živca.
• Endokrine motnje so povezane s poškodbo hipofize, prevodnika hormonskega sistema.
• Pojavijo se lahko tudi nevrološke motnje.

Vzroki

Za nastanek tumorja je odgovorno nenadzorovano razmnoževanje embrionalnih celic, ki so že prisotne v plodu. Razloga ne poznamo, vemo pa, da ni vpletena dednost.

Diagnostično

Na prisotnost kraniofaringioma se sumi, ko postanejo njegove manifestacije preveč pomembne, da bi jih lahko prezrli.

• Diagnoza temelji predvsem na slikanju možganov. MRI in CT lahko vizualizirata natančno lokacijo tumorja in ga praviloma razlikujeta od drugih vrst možganskih tumorjev.
• Hormonska ocena omogoča s preprostim odmerjanjem poudariti primanjkljaje v krvi rastnega hormona, spolnih ali ščitničnih hormonov.
• Test omejevanja tekočine se uporablja za odkrivanje diabetesa insipidus. Omogoča oceno posledic popolne odsotnosti pijače za bolnika 5 do 15 ur. Izvaja se v bolnišničnem okolju.
• Pregled fundusa razkrije poškodbo vidnega živca.

Zadevni ljudje

Kraniofaringiom običajno najdemo pri otrocih, starih od 5 do 15 let. Včasih pa se razvije veliko kasneje, drugi vrhunec pa se pojavi med 60. in 75. letom.

Eden od 50 ljudi bi bil zaskrbljen. Kraniofaringioma predstavlja manj kot 5% tumorjev pri otrocih, mlajših od 14 let.

Intrakranialna hipertenzija se kaže z intenzivnimi glavoboli, ki se povečajo pri kašljanju ali naporu. Povzroča tudi bruhanje z curkom, neodvisno od vnosa hrane.

Hormonske motnje so povezane s poškodbo hipofize, ki proizvaja rastni hormon in različne hormone, ki uravnavajo izločanje drugih endokrinih žlez v telesu, ter sprošča antidiuretični hormon, ki nastane v hipotalamusu (nahaja se tik zgoraj).

• Upočasnitev rasti je posledica pomanjkanja proizvodnje rastnega hormona. Je pogost znak, prisoten pri enem od treh otrok.
• V več kot polovici primerov je tudi puberteta odložena.
• V 20 % primerov pomanjkanje proizvodnje antidiuretičnega hormona vodi do diabetesa insipidusa, kar povzroči prekomerno izločanje urina, pogosto prebujanje ponoči zaradi uriniranja ali močenje postelje. Otrok (ali odrasel) je ves čas žejen, veliko pije, sicer zelo hitro dehidrira.
• Debelost, ki je prisotna pri 10 do 25 % otrok v času diagnoze, je povezana s hormonskim neravnovesjem in/ali nenadzorovano lakoto, ki je posledica stiskanja središča za apetit v hipotalamusu.

Motnje vida so lahko velike. Poškodba vidnega živca povzroči zmanjšanje vida na enem ali obeh očeh (ambliopija) ali zaradi tega zmanjšano vidno polje.

Včasih se pojavijo nevrološke motnje:

• težave s spominom, učenjem in pozornostjo,
• epileptični napadi, paraliza na eni strani telesa ali obraza,
• motnje uravnavanja telesne temperature,
• težave s spanjem.

Kirurško zdravljenje

Napredek v kirurških tehnikah je družinam, ki jih je prizadel to nekoč usodno stanje, ponudil novo upanje, tudi če nekatere vidne ali nevrološke poškodbe ostanejo nepopravljive. Cilj posega je čim hitrejša in čim popolna odstranitev tumorja (ekscizija).

Majhne kraniofaringiome je mogoče odstraniti nazalno, običajno pa je potrebno odpreti lobanjo. Intervencija ostaja težavna, smrtno tveganje je med 1 in 10 %.

Kraniofaringiom je mogoče odstraniti v celoti približno dvakrat od treh. V drugih primerih se mikroskopske ostanke izkaže za nemogoče odstraniti in enkrat od desetih se odstrani le del tumorja.

Stopnja ponovitve je 35 do 70 %, če je ekscizija nepopolna, in 15 %, ko je tumor v celoti odstranjen. 

Radioterapija

Lahko se ponudi v primeru ponovitve ali tumorskih ostankov in omogoča trajno ozdravitev 70 % bolnikov. Neboleče, obsevanje traja približno petnajst minut.

Gama nož (radiochirurgie)

Radiokirurgija z gama nožem uporablja zelo močne gama žarke za uničenje majhnih tumorjev z enim samim obsevanjem. 

Hormonsko zdravljenje

Hipofiza je običajno po operaciji trajno poškodovana. Nadomestni hormoni se dajejo za kompenzacijo hormonskih primanjkljajev, vsak dan in najpogosteje doživljenjsko:

• Rastni hormon je predpisan za otroke, ki so prenehali rasti, včasih tudi za odrasle zaradi njegove vloge v presnovi.
• Spolni hormoni omogočajo puberteto in posledično normalno spolno aktivnost. Za zdravljenje težav s plodnostjo se lahko ponudijo tudi injekcije gonadotropina.
• Ščitnični hormoni igrajo temeljno vlogo pri presnovi, pa tudi pri razvoju okostja in živčnega sistema.
• Desmopresin zdravi diabetes insipidus.
• Glukokortikoidi so bistveni za obvladovanje stresa in presnovo.

Podpora bolnikom

Terapevtsko izobraževanje

Potrebno je pravilno voditi hormonsko terapijo.

Psihološka podpora

Pomaga pri soočanju z objavo diagnoze, operacijo, tveganjem ponovitve ali omejitvami hormonskega zdravljenja.

Neustavljiv apetit (prenajedanje) je pogosta posledica operacije, povezana s poškodbo hipotalamusa. Izkazalo se je, da je nenehne prigrizke ali prehranske kompulzije skoraj nemogoče nadzorovati, kar vodi do včasih precejšnjega povečanja telesne mase in do psiholoških težav. Posvetovanje s specialistom za motnje hranjenja je lahko koristno.

Specializirana nega

Po operaciji nekatere invalidnosti zahtevajo specializirano spremljanje.

• Do 30 % bolnikov ima motnje vida.
• Pogoste so tudi težave s spominom.