Za Ewingov sarkom je značilen razvoj malignega tumorja v kosteh in mehkih tkivih. Ta tumor ima značilnost, da ima visok metastatski potencial. Pri tej patologiji se pogosto ugotavlja bodisi širjenje tumorskih celic po telesu.

Je redka bolezen, ki bolj na splošno prizadene otroke. Njena incidenca znaša 1/312 otrok, mlajših od 500 let.

Starostna skupina, ki jo najbolj prizadene razvoj te tumorske oblike, je stara od 5 do 30 let, še večja pa je incidenca med 12 in 18 leti. (3)

Povezane klinične manifestacije so bolečina in oteklina na mestu tumorja.

Lokacije tumorskih celic, značilnih za Ewingov sarkom, so številne: noge, roke, stopala, roke, prsni koš, medenica, lobanja, hrbtenica itd.

Ta Ewingov sarkom se imenuje tudi primarni periferni nevroektodermalni tumor. (1)

Zdravniški pregledi omogočajo morebitno diagnozo bolezni in ugotavljanje njene stopnje napredovanja. Najpogosteje povezana preiskava je biopsija.

Posebni dejavniki in pogoji lahko vplivajo na prognozo bolezni pri prizadeti osebi. (1)

Ti dejavniki vključujejo zlasti širjenje tumorskih celic samo v pljuča, katerih prognoza je ugodnejša, ali razvoj metastatskih oblik v druge dele telesa. V slednjem primeru je napoved slabša.

Poleg tega imata velikost tumorja in starost prizadetega posameznika temeljno vlogo pri vitalni prognozi. Dejansko je v primeru, ko se velikost tumorja poveča na več kot 8 cm, napoved bolj zaskrbljujoča. Kar zadeva starost, prej kot je postavljena diagnoza patologije, boljša je prognoza za bolnika. (4)

Ewingov sarkom je ena od treh glavnih vrst primarnega kostnega raka, skupaj s hondrosarkomom in osteosarkomom. (2)

Simptomi, ki so najpogosteje povezani z Ewingovim sarkomom, so vidna bolečina in oteklina v prizadetih kosteh in mehkih tkivih.

 Naslednje klinične manifestacije lahko izvirajo iz razvoja takšnega sarkoma: (1)

• bolečine in/ali otekanje v rokah, nogah, prsnem košu, hrbtu ali medenici;
• prisotnost "izboklin" na istih delih telesa;
• prisotnost vročine brez posebnega razloga;
• zlomi kosti brez osnovnega razloga.

Kljub temu so povezani simptomi odvisni od lokacije tumorja in njegovega pomena za razvoj.

Bolečina, ki jo doživlja bolnik s to patologijo, se sčasoma običajno okrepi.

 Lahko so vidni tudi drugi, manj pogosti simptomi, kot so: (2)

• visoka in vztrajna vročina;
• togost mišic;
• občutna izguba teže.

Vendar pa bolnik z Ewingovim sarkomom morda nima nobenih simptomov. V tem smislu lahko tumor nato raste brez posebne klinične manifestacije in tako prizadene kost ali mehko tkivo, ne da bi bil viden. V slednjem primeru je nevarnost zloma še toliko bolj pomembna. (2)

Ker je Ewingov sarkom oblika raka, je malo znanega o natančnem izvoru njegovega razvoja.

Kljub temu je bila postavljena hipoteza o vzroku njenega razvoja. Dejansko Ewingov sarkom prizadene predvsem otroke, starejše od 5 let, in mladostnike. V tem smislu je bila izpostavljena možnost povezave med hitro rastjo kosti pri tej kategoriji oseb in razvojem Ewingovega sarkoma.

Obdobje pubertete pri otrocih in mladostnikih naredi kosti in mehka tkiva bolj ranljiva za razvoj tumorja.

Raziskave so tudi pokazale, da je pri otroku, rojenem s popkovno kilo, trikrat večja verjetnost za razvoj Ewingovega sarkoma. (2)

Poleg zgoraj omenjenih hipotez je bil predstavljen tudi izvor prisotnosti genetske translokacije. Ta translokacija vključuje gen EWSRI (22q12.2). Translokacija t (11; 22) (q24; q12) znotraj tega zanimivega gena je bila ugotovljena pri skoraj 90 % tumorjev. Poleg tega so bile številne genetske različice predmet znanstvenih raziskav, ki vključujejo gene ERG, ETV1, FLI1 in NR4A3. (3)

Z vidika, kjer je natančen izvor patologije do danes še slabo znan, so tudi dejavniki tveganja.

Poleg tega bi bilo glede na rezultate znanstvenih študij pri otroku, rojenem s popkovno kilo, trikrat večja verjetnost, da bo zbolel za vrsto raka.

Poleg tega je na genetski ravni lahko prisotnost translokacij znotraj gena EWSRI (22q12.2) ali genetskih variant v genih ERG, ETV1, FLI1 in NR4A3 predmet dodatnih dejavnikov tveganja za razvoj bolezni. .

Diagnoza Ewingovega sarkoma temelji na diferencialni diagnozi glede na prisotnost značilnih simptomov pri bolniku.

Po zdravnikovi analizi bolečih in oteklih predelov se običajno predpiše rentgen. Uporabljajo se lahko tudi drugi medicinski slikovni sistemi, kot so: slikanje z magnetnim razmišljanjem (MRI) ali celo skeniranje.

Za potrditev ali ne diagnozo se lahko opravi tudi biopsija kosti. Za to se vzame vzorec kostnega mozga in ga analizira pod mikroskopom. Ta diagnostična tehnika se lahko izvaja po splošni ali lokalni anesteziji.

Diagnozo bolezni je treba opraviti čim prej, da bo zdravljenje opravljeno hitro in je s tem boljša prognoza.

 Zdravljenje Ewingovega sarkoma je podobno splošnemu zdravljenju drugih vrst raka: (2)

• Operacija je učinkovit način za zdravljenje te vrste sarkoma. Vendar pa je kirurški poseg odvisen od velikosti tumorja, njegove lokacije in stopnje širjenja. Cilj operacije je nadomestiti del kosti ali mehkega tkiva, poškodovanega s tumorjem. Za to se lahko pri zamenjavi prizadetega območja uporabi kovinska proteza ali kostni presadek. V skrajnih primerih je včasih potrebna amputacija okončine, da se prepreči ponovitev raka;
• kemoterapija, ki se običajno uporablja po operaciji za zmanjšanje tumorja in olajšanje celjenja.
• radioterapija, se pogosto uporablja tudi po kemoterapiji, pred ali po operaciji, da se zmanjša velikost tumorja in prepreči tveganje ponovitve.