Anemija po definiciji vključuje zmanjšanje rdečih krvnih celic ali ravni hemoglobina. Izraz "hemolitična anemija" zajema različne vrste anemije, pri katerih se rdeče krvne celice prezgodaj uničijo v krvi. Izraz "hemoliza" pomeni uničenje rdečih krvnih celic (hemo = kri; liza = uničenje).

Kostni mozeg ima določeno rezervno zmogljivost. To pomeni, da lahko poveča svojo proizvodnjo rdečih krvnih celic na določeno raven, da nadomesti njihovo povečano uničenje. Običajno rdeče krvne celice krožijo v krvnih žilah približno 120 dni. Ob koncu življenja jih uničita vranica in jetra (glej tudi list Anemije – pregled). Pospešeno uničenje rdečih krvnih celic je pomemben stimulans pri nastajanju novih rdečih krvnih celic, ki ga posreduje hormon, ki ga proizvajajo ledvice, eritropoetin (EPO). V nekaterih primerih je kostni mozeg sposoben proizvesti toliko rdečih krvnih celic, kot je količina, ki je nenormalno uničena, zato se raven hemoglobina ne zniža. Govorimo o kompenzirani hemolizi, brez anemije. To je pomembno, ker obstajajo nekateri dejavniki, ki lahko povzročijo, da se situacija razgradi na dejavnike, ki bodo motili proizvodnjo EPO, kot so nosečnost, odpoved ledvic, pomanjkanje folne kisline ali akutna okužba.

Vzroki

Hemolitična anemija je na splošno razvrščena glede na to, ali jo povzroča rdeča krvna celica, ki je sama po sebi nenormalna (intrakorpuskularna), ali dejavnik, ki je zunanji za rdečo krvno celico (ekstrakorpuskularno). Razlikujemo tudi med dedno in pridobljeno hemolitično anemijo.

Dedni in intrakorpuskularni vzroki

• Hemoglobinopatije (npr. anemija srpastih celic itd.)
• Enzimopatije (npr. pomanjkanje G6-PD)
• Nenormalnosti membrane in citoskeleta (npr. prirojena sferocitoza)

Dedni in ekstrakorpuskularni vzrok

• Družinski hemolitično-uremični sindrom (atipični)

Pridobljeni in intrakorpuskularni vzrok

• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija

Pridobljeni in ekstrakorpuskularni vzrok

• Mehansko uničenje (mikroangiopatija)
• Toksična sredstva
• farmacevtski izdelki
• Okužbe
• Imunološki

Nato razpravljajmo o nekaj primerih, saj jih je nemogoče opisati v kontekstu tega dokumenta.

Imunološke hemolitične anemije:

Avtoimunske reakcije. V tem primeru telo iz različnih razlogov proizvaja protitelesa proti lastnim rdečim krvnim celicam: ta se imenujejo avtoprotitelesa. Obstajata dve vrsti: tisti z vročimi avtoprotitelesi in tisti s hladnimi avtoprotitelesi, odvisno od tega, ali je optimalna temperatura za delovanje protiteles 37 °C ali 4 °C. To razlikovanje je pomembno, ker se zdravljenje razlikuje od oblike do oblike.

– Vroča avtoprotitelesa: prizadenejo predvsem odrasle in povzročajo kronično in včasih hudo hemolitično anemijo. Predstavljajo 80 % avtoimunskih hemolitičnih anemij. V polovici primerov jih lahko sprožijo nekatera zdravila (alfa-metildopa, L-dopa) ali določene bolezni (tumor jajčnikov, limfoproliferativni sindrom ipd.). To se imenuje "sekundarne" avtoimunske hemolitične anemije, saj se pojavijo kot posledica druge bolezni.

– Avtoprotitelesa proti prehladu: povezana so z akutnimi epizodami uničenja rdečih krvnih celic, ki jih povzroča mraz. V 30 % primerov imamo opravka s sekundarno avtoimunsko reakcijo, ki jo lahko pojasnimo z virusno okužbo ali mikoplazmo, ki je vmesni mikroorganizem med virusi in bakterijami.

Imunoalergijske reakcije. V primeru imunoalergijske (neavtoimunske) hemolize zdravil protitelesa ne napadajo rdečih krvnih celic, ampak nekatera zdravila: penicilin, cefalotin, cefalosporini, rifampicin, fenacetin, kinin itd.

Prirojene hemolitične anemije:

V rdečih krvnih celicah so tri bistvene sestavine. Obstaja hemoglobin, kompleks membrana-citoskelet in encimski "stroji", ki vse skupaj delujejo. Genetske nenormalnosti katerega koli od teh treh dejavnikov lahko povzročijo hemolitično anemijo.

Dedne nepravilnosti membrane rdečih krvnih celic. Glavna je prirojena sferocitoza, imenovana tako zaradi sferične oblike, ki je nato značilna za rdeče krvne celice in zaradi katere so še posebej krhke. Relativno pogost je: 1 primer na 5000. Gre za več genetskih nepravilnosti, klasična oblika je avtosomno prevladujoča, obstajajo pa tudi recesivne oblike. Lahko povzroči določene zaplete: žolčne kamne, razjede na nogah.

Enzimopatije. Obstaja več oblik pomanjkanja encimov, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo. Na splošno so dedni. Najpogostejši je pomanjkanje encima, imenovanega "glukoza-6-fosfat dehidrogenaza", ki povzroči prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic in posledično hemolitično anemijo.

Vpletena genetska napaka je povezana s kromosomom X, zato so lahko prizadeti samo moški. Ženske lahko nosijo genetsko napako in jo prenesejo na svoje otroke. Pri ljudeh s pomanjkanjem tega encima se hemolitična anemija najpogosteje pojavi po izpostavljenosti oksidantom.

Ljudje s pomanjkanjem G6PD lahko razvijejo akutno hemolizo, če so izpostavljeni določenim sredstvom, kot so:

– uživanje sorte fižola, imenovane drobnozrnati fižol (zasvoji faba) ali izpostavljenost cvetnemu prahu te rastline (ta sorta fižola se uporablja za krmo za živino). Ta stik povzroči akutno hemolitično anemijo, imenovano tudi favizem.

– uporaba nekaterih zdravil: antimalariki, metildopa (znižuje krvni tlak), sulfonamidi (antibakterijska zdravila), aspirin, nesteroidna protivnetna zdravila, kinidin, kinin itd.

– izpostavljenost nekaterim kemikalijam, kot so naftalin.

– določene okužbe.

Ta bolezen je pogosto diagnosticirana pri ljudeh iz Sredozemskega bazena (zlasti na Grških otokih), pa tudi pri temnopoltih ljudeh v Afriki in Združenih državah (kjer je njena razširjenost 10 % do 14 %). V nekaterih delih sveta ga ima 20 % ali več prebivalstva.

Hemoglobinopatije. Izraz, ki se uporablja za opis genetskih bolezni, pri katerih je prizadeta proizvodnja hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Srpastocelična anemija (anemija srpastih celic) in talasemija sta dve glavni kategoriji hemoglobinopatij.

Srpastocelična anemija (anemija srpastih celic)^4,5. Ta razmeroma resna bolezen je povezana s prisotnostjo nenormalnega hemoglobina, imenovanega hemoglobin S. To popači rdeče krvne celice in jim da obliko polmeseca ali kose (srpastih celic), poleg tega pa povzroči njihovo smrt. prezgodaj. Glej list Srpastocelična anemija.

Talasemija. Ta resna bolezen, ki je zelo razširjena v nekaterih državah sveta, je povezana z genetsko nenormalnostjo, ki vpliva na proizvodnjo hemoglobina, tega krvnega pigmenta v rdečih krvnih celicah, ki omogoča transport kisika do organov. Prizadete rdeče krvne celice so krhke in se hitro razgradijo. Izraz "talasemija" izvira iz grške besede "thalassa", kar pomeni "morje", kot so jo prvič opazili pri ljudeh iz sredozemskega bazena. Genetska napaka lahko prizadene dve mesti v sintezi hemoglobina: alfa verigo ali beta verigo. Glede na vrsto prizadete verige obstajata dve obliki talasemije: alfa-talasemija in beta-talasemija.

Drugi vzroki

Mehanski vzroki. Rdeče krvne celice se lahko poškodujejo med nekaterimi postopki, povezanimi z mehanskimi napravami:

– proteze (umetne zaklopke za srce itd.);

– ekstrakorporalno čiščenje krvi (hemodializa);

– stroj za oksigenacijo krvi (uporablja se pri operaciji srca in pljuč) itd.

Redko lahko maratonski tekač doživi mehansko hemolizo, saj so kapilare v stopalih večkrat zdrobljene. To stanje je bilo opisano tudi po nekaterih zelo dolgotrajnih ritualnih plesih, na bosih nogah.

Izpostavljenost strupenim elementom.

– Industrijski ali gospodinjski strupeni proizvodi: anilin, arzenov vodik, nitrobenzen, naftalen, paradiklorobenzen itd.

– Strupena žival: ugriz pajka, pik ose, kačji strup.

– Rastlinske strupene: nekatere glive.

Okužbe.Hud gastroenteritis, ki ga povzroča In coli, okužbe, ki jih povzročajo pnevmokoki ali stafilokoki, hepatitis, tifus, malarija itd. Malarija (ali malarija) je najpomembnejši vzrok v tej kategoriji. Malarijo povzroča parazit, ki raste v rdečih krvnih celicah.

Hiperfunkcija vranice. Normalno je, da se rdeče krvne celice uničijo v vranici po 120-dnevnem potovanju, če pa ta organ deluje prekomerno, je uničenje prehitro in nastopi hemolitična anemija.

Hemoglobinurija paroksizmalna nočna. Ta kronična bolezen je povezana s prisotnostjo hemoglobina v urinu zaradi prekomernega uničenja rdečih krvnih celic. Nočne napade povzroča kakršna koli oblika stresa, stimulacija imunskega sistema ali nekatera zdravila. Včasih bolezen povzroča bolečine v spodnjem delu hrbta in nelagodje.

Možni zapleti: tromboza, hipoplazija kostnega mozga, sekundarne okužbe.

• Tisti, ki so povezani z nizko ravnjo rdečih krvnih celic: bleda polt, utrujenost, šibkost, omotica, hiter srčni utrip itd.
• Zlatenica
• Temen urin
• Povečanje vranice.
• Tisti, ki so specifični za vsako obliko hemolitične anemije. Glejte »Medicinski opis«.

Za prirojene oblike hemolitične anemije:

• Tisti z družinsko anamnezo.
• Ljudje iz Sredozemlja, Afrike, Južne in Jugovzhodne Azije ter Zahodne Indije.

• Pri ljudeh s pomanjkanjem encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze: izpostavljenost oksidantom (nekatera zdravila, fižol itd.).
• Za druge oblike hemolitične anemije:

  – Določene bolezni: hepatitis, streptokokna okužba oz E. coli, avtoimunske bolezni (kot je lupus), tumor jajčnikov.

  – Nekatera zdravila (antimalariki, penicilin, rifampicin, sulfonamidi itd.) ali strupena sredstva (anilin, arzenov vodik itd.).

  – Nekatere mehanske naprave, ki se uporabljajo v medicini: umetne zaklopke, naprave za čiščenje ali oksigenacijo krvi.

  — Stres.

• Trenutno je nemogoče preprečiti dedne oblike, razen s posvetovanjem z genetskim svetovalcem pred spočetjem otroka. Specialist bo lahko določil tveganja za rojstvo otroka s hemolitično anemijo, če ima eden (ali oba) potencialna starša družinsko anamnezo (za več podrobnosti o genetskih tveganjih v zvezi s to obliko glejte tudi Anemija srpastih celic hemolitična anemija).
• Če je za bolezen odgovorna določena snov, se ji je treba izogibati, da preprečimo ponovitve.
• Za številne oblike hemolitične anemije je pomembna tudi zaščita pred nekaterimi okužbami.

Razlikujejo se glede na vrsto hemolitične anemije.

• Zdravljenje v prvi vrsti temelji na splošni podpori telesu in osnovnem vzroku, kadar je to mogoče
• Dodatek folne kisline je na splošno indiciran za bolnike s kronično hemolitično anemijo.
• Cepljenje proti pogostim okužbam je pomembno za tiste bolnike, ki imajo oslabljeno imunsko obrambo, zlasti pri osebah s splenektomijo (odstranitev vranice).⁶)
• Včasih so indicirane transfuzije krvi
• Včasih se priporoča splenektomija⁷, zlasti pri ljudeh z dedno sferocitozo, talasemijami, ki pogosto zahtevajo transfuzije, včasih pa tudi pri drugih oblikah kronične hemolitične anemije. Dejansko se rdeče krvne celice uničijo predvsem v vranici.
• Kortizon je včasih predpisan za avtoimunsko anemijo z vročimi protitelesi in za upoštevanje anemije s hladnimi protitelesi. Včasih se uporablja v primerih paroksizmalne nočne hemoglobinurije in zlasti pri trombotični trombocitopenični purpuri. Močnejša imunosupresivna sredstva, kot je rituksimab⁸, intravenske imunoglobuline, azatioprin, ciklofosfamid in ciklosporin se lahko upoštevajo pri imunoloških hemolitičnih anemijah. Včasih se uporablja plazmafereza, zlasti v primeru te trombotične trombocitopenične purpure.

Kot del pristopa k kakovosti vas Passeportsanté.net vabi, da odkrijete mnenje zdravstvenega delavca. Dominic Larose, zdravnik nujne medicinske pomoči, poda svoje mnenje o hemolitična anemija :

Edina ugotovljena nekonvencionalna zdravljenja se nanašajo na anemijo srpastih celic. Za več podrobnosti si oglejte ta list.