Insulinom je redka vrsta tumorja v trebušni slinavki, ki raste na račun celic, ki izločajo inzulin. Njegova prisotnost je vzrok včasih hudih napadov hipoglikemije. Najpogosteje benigni in majhne velikosti tumorja ni vedno enostavno najti. Stopnja uspešnosti kirurške odstranitve je visoka.

Definicija

Inzulinom je tumor trebušne slinavke, imenovan endokrini, ker povzroča prekomerno izločanje insulina. Ta hipoglikemični hormon običajno na reguliran način proizvaja razred celic v trebušni slinavki, beta celice, za znižanje ravni glukoze v krvi, ko se previsoko dvigne. Toda izločanje inzulina s tumorjem je nenadzorovano, kar vodi v epizode tako imenovane "funkcionalne" hipoglikemije pri zdravih odraslih brez sladkorne bolezni.

Približno 90% insulinomov je izoliranih benignih tumorjev. Majhen delež ustreza večkratnim in/ali malignim tumorjem – slednje se odlikujejo po pojavu metastaz.

Ti tumorji so na splošno majhni: devet od desetih ne presega 2 cm, trije od desetih pa manjši od 1 cm.

Vzroki

Velika večina insulinomov se pojavlja sporadično, brez ugotovljenega vzroka. V redkih primerih so vpleteni dedni dejavniki.

Diagnostično

Prisotnost insulinoma je treba upoštevati, če ima oseba brez sladkorne bolezni simptome ponavljajočih se epizod hipoglikemije brez kakršnega koli drugega očitnega vzroka (alkoholizem, ledvična, jetrna ali nadledvična insuficienca, zdravila itd.).

Insulinom se kaže z zelo nizkimi ravnmi glukoze v krvi v kombinaciji z nenormalno visokimi ravnmi insulina. Da bi to dokazali, izvajamo test na tešče, ki traja največ 72 ur pod zdravniškim nadzorom. Diagnoza temelji na krvnih preiskavah, odvzetih, ko se pojavijo simptomi hipoglikemije. Test se ustavi takoj, ko raven glukoze v krvi preveč pade.

Nato se opravijo slikovni pregledi za odkrivanje insulinoma. Referenčni pregled je eho-endoskopija, ki omogoča natančno študijo trebušne slinavke s pomočjo gibljive cevi, opremljene s kamero in miniaturne ultrazvočne sonde, ki se vnese v prebavni sistem skozi usta. V pomoč so lahko tudi drugi testi, kot je angio-skener.

Kljub napredku pri slikanju je lociranje majhnih tumorjev težko. Včasih se opravi po raziskovalni operaciji zahvaljujoč palpaciji v kombinaciji z intraoperativnim ultrazvokom z uporabo posebne ultrazvočne sonde.

Zadevni ljudje

Čeprav je insulinom najpogostejši vzrok tumorske hipoglikemije pri odraslih, ostaja zelo redek tumor, ki prizadene 1 do 2 osebi na milijon prebivalcev (v Franciji vsako leto 50 do 100 novih primerov).

Diagnozo pogosto postavijo okoli 50 let. Nekateri avtorji ugotavljajo rahlo prevlado žensk.

Dejavniki tveganja

Redko je insulinom povezan z multiplo endokrino neoplazijo tipa 1, redkim dednim sindromom, ki se kaže s prisotnostjo tumorjev v več endokrinih žlezah. Četrtina teh insulinomov je malignih. Tveganje za nastanek insulinoma bi bilo v manjši meri povezano tudi z drugimi dednimi boleznimi (von Hippel Lindaujeva bolezen, Recklinghausenova nevrofibromatoza in Bourneville tuberozna skleroza).

Epizode globoke hipoglikemije se najpogosteje pojavijo – vendar ne sistematično – zjutraj na prazen želodec ali po vadbi.

Vpliv pomanjkanja glukoze na živčni sistem 

Simptomi vključujejo občutek šibkosti in slabega počutja z nezavestjo ali brez nje, glavobol, motnje vida, občutljivost, motorične sposobnosti ali koordinacijo, nenadno lakoto ... Nekateri simptomi, kot so zmedenost ali motnje koncentracije, osebnosti ali vedenja, lahko simulirajo psihiatrično ali nevrološko patologijo, kar otežuje diagnozo. .

Jejte hipoglikemično

V najhujših primerih hipoglikemija povzroči nenaden nastop komo, bolj ali manj globoko, ki jo pogosto spremlja obilno potenje.

Drugi simptomi

Ti simptomi so pogosto povezani z znaki avtonomne reakcije na hipoglikemijo:

• tesnoba, tresenje
• slabost,
• občutek vročine in znojenja,
• bledica
• tahikardija...

   

Ponavljajoče se epizode hipoglikemije lahko povzročijo povečanje telesne mase.

Kirurška odstranitev insulinoma daje zelo dobre rezultate (stopnja ozdravitve okoli 90%).

Kadar je tumor sam in dobro lokaliziran, je poseg lahko zelo ciljno usmerjen (enukleacija) in včasih zadostuje minimalno invazivna operacija. Če je lokacija nenatančna ali v primeru več tumorjev, je možna tudi delna odstranitev trebušne slinavke (pankreatektomija).

Nadzor krvnega sladkorja

Med čakanjem na operacijo ali če simptomi po operaciji ne izginejo, lahko zdravila, kot sta diazoksid ali analogi somatostatina, pomagajo preprečiti prevelik padec krvnega sladkorja.

V primeru neoperabilnega, simptomatskega ali progresivnega malignega insulinoma se lahko izvajajo različna zdravljenja proti raku:

• Za zmanjšanje velike tumorske mase je treba razmisliti o kemoterapiji.
• Everolimus, imunosupresivno protitumorsko zdravilo, je lahko koristen, če hipoglikemija ne preneha.
• Pri presnovni radioterapiji se uporabljajo radioaktivne snovi, ki se dajejo po venski ali peroralni poti, ki se prednostno vežejo na rakave celice, da jih uničijo. Pridržan je za tumorje, ki kažejo malo kostnih metastaz in/ali se počasi razvijajo.