Wergolfova bolezen

Splošni opis bolezni

To je patologija, pri kateri pride do zmanjšanja ravni trombocitov v krvi in ​​njihove nadaljnje adhezije, kar vodi do povečane krvavitve. V tem primeru sluznice in koža dobijo vijolično barvo, od tod tudi ime bolezni. Imenuje se tudi "Wergolfova bolezen", zdravnik, ki je prvi diagnosticiral purpuro. Čeprav je bila v Hipokratovih delih omenjena vijolična.

Predstavljena kožna patologija se lahko pojavi v akutni in kronični obliki. Incidenca trombocitopenije je približno 5–20 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Otroci in odrasli so dovzetni za to patologijo, najpogosteje pa purpura prizadene odrasle, stare od 20 do 40 let, predvsem ženske. Poleg tega se praviloma pri otrocih purpura pojavlja v akutni obliki, pri odraslih pa najpogosteje v kronični.

Vzroki

Wergolfova bolezen se pojavi, ko telo proizvaja protitelesa proti lastnim trombocitom. V tem primeru se trombociti zelo hitro uničijo in njihovo število se nenehno zmanjšuje.

Vzroki za trombocitopenijo niso popolnoma razumljeni. Vendar je dokazano, da ga lahko izzovejo taki dejavniki:

• hormonske spremembe v telesu med nosečnostjo;
• prehladne virusne patologije;
• jemanje določenih zdravil;
• visoke ravni citomegalovirusa v krvi;
• povečana obremenitev s stresom;
• dolgotrajna izpostavljenost soncu;
• kemoterapija;
• splošna hipotermija telesa;
• alkoholizem - alkohol negativno vpliva na tvorbo krvi;
• patologije rakave krvi;
• preventivna cepljenja;
• hipovitaminoza;
• otroške okužbe: ošpice, rdečke, norice, škrlatinka;
• prekomerna fizična utrujenost;
• vaskularna patologija.

Dokazano je, da purpura ni dedna patologija.

Simptomi

Glavni simptom purpure je povečana krvavitev. Trombocitopenija se običajno razvije nenadoma. Pacient opazi majhen izpuščaj, ki se sčasoma združi v velike lise. Posebni izpuščaji so praviloma lokalizirani na spodnjih okončinah, redkeje na rokah in trupu^[3].

Sprva se pojavi majhen rdeč izpuščaj, po nekaj dneh dobi vijoličen odtenek, po drugem tednu pa postane rumeno-zelen. Na telesu pacienta se lahko pojavijo tudi modrice tudi po manjši poškodbi, v nekaterih primerih pa lahko motijo ​​nevrološke in duševne motnje. Bolezen lahko prizadene vranico in ledvice, bolnik lahko občasno občuti bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje. Simptomi purpure vključujejo tudi bolečine in otekline v sklepih.

Bolniki se pritožujejo nad krvavitvami iz sluznice (nos, dlesni, usta), ki se pojavijo spontano. Ženske imajo lahko krvavitve iz maternice.

Telesna temperatura pri purpuri običajno ne naraste, čutita pa se utrujenost in splošna utrujenost.

Zapleti

S pravočasno terapijo ima purpura dokaj dobro prognozo. Vendar ima lahko ponavljajoča se purpura številne negativne posledice:

• odstranitev vranice lahko spodbudi okrevanje, vendar splenektomija vodi do okvarjene telesne obrambe;
• v primeru resne krvavitve, ki ogroža pacientovo življenje, se dajo trombociti darovalcem, vendar ima ta postopek še eno plat - spodbujanje tvorbe protiteles proti trombocitom;
• črevesne ali želodčne krvavitve z nadaljnjim razvojem posthemoragične anemije;
• krvavitev v očesu;
• možganska krvavitev je glavni vzrok smrti zaradi Wergolfove bolezni in predstavlja 1-2% celotnega števila primerov.

Preprečevanje

Za preprečevanje razvoja te bolezni ni posebnih preventivnih ukrepov. Bolnikom med poslabšanjem priporočamo, da upoštevajo naslednje omejitve:

1. 1 izključite stik z alergeni;
2. 2 zmanjšajte izpostavljenost soncu;
3. 3 začasno prenehajte igrati šport, da se izognete poškodbam;
4. 4 zavrnejo jemanje aspirina in drugih zdravil, ki zmanjšujejo strjevanje krvi;
5. 5 poln spanec - od 8 do 10 ur;
6. 6 se držite dnevnega režima s spanjem in sprehodi po svežem zraku;
7. 7 zavrne cepljenje do popolnega okrevanja;
8. 8 naj jih opazuje hematolog;
9. 9 izogibajte se stikom z bolnimi virusnimi in nalezljivimi patologijami;
10. 10 preprečujejo podhladitev telesa.

Zdravljenje v splošni medicini

Terapija za bolnike z Wergolfovo boleznijo je izbrana individualno. Bistvo zdravljenja je doseči in vzdrževati varno raven trombocitov. Če je na primer koncentracija trombocitov nekoliko zmanjšana, na koži ni vidnih krvavitev, se lahko omejite na preprosto opazovanje pacienta, da ugotovite in odpravite vzrok bolezni. Z zmerno resnostjo je predpisana terapija z zdravili, bolnik se zdravi doma.

V resnejših primerih je potrebno zdravljenje v bolnišnici s počitkom v postelji. Kot prva linija za zdravljenje purpure so priporočljivi hormoni - sistemski glukokortikosteroidi, ki dajejo dober učinek, vendar so obremenjeni z resnimi zapleti. S pogostimi krvavitvami se spodbuja hematopoeza in uporabljajo intravenski imunoglobulini, ki preprečujejo uničenje trombocitov. V primerih akutne anemije se bolniku transfundirajo s spranimi eritrociti.

Za izboljšanje stanja krvnih žil hematologi priporočajo imunosupresive in angioprotektorje.

Pozor!

Uprava ni odgovorna za kakršen koli poskus uporabe navedenih informacij in ne jamči, da vam osebno ne bo škodovala. Materialov ni mogoče uporabiti za predpisovanje zdravljenja in diagnozo. Vedno se posvetujte s svojim zdravnikom specialistom!