Pagetova bolezen lahko vpliva ena ali več kosti. Vpliva samo sprva prizadete kosti (podaljšanje na drugih kosteh ni možno).

Najpogosteje je asimptomatska, odkrita po naključju med radiografskimi preiskavami, opravljenimi iz drugega razloga.

Več kliničnih znakov lahko razkrije bolezen in upraviči predpisovanje radioloških preiskav:

-bolečine v kosteh

-deformacije kosti : so nestalni in pozni (znak klobuka s hipertrofijo (povečanje volumna) lobanje, golenica s sabljastim rezilom, sploščenost prsnega koša, deformacija hrbtenice [kifoza])

-težave vazomotorji (nenormalnosti krvnih žil), ki so odgovorne za hiperemijo (prekomerni pritok krvi, ki povzroča pordelost) kože ob poškodbah kosti

Upoštevajte, da se splošno stanje ne poslabša.

Kosti, ki jih bolezen najbolj prizadene, so kosti medenice, hrbtna in ledvena vretenca, križnica, stegnenica, lobanja, golenica.

O x-žarki omogočajo poudariti značilne znake bolezni:

– nenormalnosti oblike: hipertrofija kosti (povečanje volumna)

– strukturne nepravilnosti: zadebelitev kortikala (kostnih sten)

-anomalije gostote: heterogena kondenzacija kosti, ki daje podložen videz

Scintigrafija kosti lahko poudari intenzivno hiperfiksacijo na prizadetih kosteh. Glavni interes tega pregleda je identificirati kosti, ki jih je prizadela bolezen. Vendar ga med spremljanjem in zdravljenjem bolnika ni treba ponavljati.

Povečanje alkalnih fosfatov v krvi je sorazmerno z obsegom in aktivnostjo bolezni. Odraža intenzivno aktivnost tvorbe kosti. Ta odmerek je lahko normalen, če je bolezen lokalizirana na eni kosti.

Odmerki navzkrižnih spojin (imenovanih tudi CTx ali NTx) in piridinolinov v krvi ali urinu so povečani in pričajo o aktivnosti uničenja kosti.

Za razliko od skeniranja kosti so ti pregledi uporabni za spremljanje bolezni, ki se zdravi. Kot take se izvajajo vsakih 3 do 6 mesecev.

Naj opozorim, da:

-kalcemija (raven kalcija v krvi) je običajno normalna. Lahko se poveča v primeru dolgotrajne imobilizacije ali povezanega hiperparatiroidizma.

- tudi stopnja sedimentacije je normalna.

O zaplete bolezni se razlikujejo od enega bolnika do drugega in so v naslednjem vrstnem redu:

-zgibni : prizadenejo predvsem kolk in koleno, povezani so z deformacijami koncev kosti, ki jih povzroča bolezen, in so odgovorne za bolečine, deformacije in funkcionalno impotenco

-kosti : zlome so posledica šibkih kosti

Redkeje se lahko pojavijo zapleti:

-živec : povezano s stiskanjem živcev zaradi deformacije kosti. Tako je mogoče opaziti gluhost najpogosteje obojestransko (prizadene obe ušesi), paraplegijo (ki jo je mogoče zdraviti)

-srce : odpoved srca

Izjemoma se lahko pojavi maligni tumor na prizadeti kosti (nadlahtnica in stegnenica). Povečanje bolečine in radiografske nepravilnosti lahko kažejo na to diagnozo, ki jo je mogoče z gotovostjo potrditi le z biopsijo.

Pagetove bolezni ne smemo zamenjevati z:

- hiperparatiroidizem

-kostne metastaze zaradi raka dojke ali raka prostate

– multipli mielom (imenovan tudi Kahlerjeva bolezen)