Skleroderma so vnetne bolezni, ki povzročajo sklerotično zadebelitev kože. Obstajata dve glavni obliki: lokalizirana skleroderma, imenovana tudi "morphea", ki zadeva kožo in včasih v globokih oblikah osnovne mišično-aponevrotične in skeletne ravnine ter sistemska skleroderma, ki zadevajo kožo in organe.

Opredelitev sistemske skleroderme

Sistemska sklerodermija je redka bolezen, ki prizadene 3 ženske na vsakega moškega, najpogosteje se pojavi v starosti od 50 do 60 let, ki povzroči tkivno fibrozo kože in nekaterih organov, zlasti prebavnega trakta, pljuč, ledvic in srca. Vpletenost teh zadnjih 3 organov pogosto povzroči resne zaplete.

Njegov razvoj se običajno razteza skozi leta, zaznamujejo pa ga izbruhi.

Raynaudov sindrom

Za Raynaudov sindrom je značilno beljenje določenih prstov na mrazu. Skoraj vedno je prvi znak sklerodermije, še posebej, če je dvostranska, pojavlja se pred drugimi znaki od nekaj tednov do nekaj let (krajša kot je zamuda, bolj neugodna je prognoza) in obstaja v 95 % primerov sklerodermije. .

Zdravnik opravi kapilaroskopijo nohta (pregled z močnim povečevalnim steklom posod obnohtne kožice in nohtne gube), ki pokaže v prid sklerodermi:

• redčenje kapilarnih zank,
• mega-kapilare
• včasih obstoj perikapilarnega edema
• hiperkeratoza kožice,
• eritem,
• mikrokrvavitve vidne s prostim očesom.

Kožna skleroza

Do prstov

Prsti so sprva otečeni in zviti s težnjo, da prstni odtisi izginejo. Takrat koža postane napeta, utrjena, kar daje "zasesani" videz pulpe prstov

Nato se prsti postopoma zožijo in umaknejo v fleksiji.

Zaplet skleroze, na pulpitisu se pojavijo boleče razjede

Druga področja

Skleroza se lahko razširi na obraz (obraz se zgladi in zamrzne; pride do zožitve

nosu in zmanjšano odprtino ust, ki je obdana z žarečimi gubami v "žepu torbice"), udi in trupu, ki dajejo ramenom, trupu in okončinam gladek in obložen videz.

Teleangiektazije

To so majhne škrlatne žile, ki se združujejo v vijolične lise od enega do 2 milimetra in se razvijejo na obrazu in okončinah.

kalcinoza

To so trdi vozlički, beli, ko so površinski, ki lahko ob stiku s kožo pustijo kredasto kašo. Pogosteje so na rokah in nogah.

Prizadetost sluznice

Ustna sluznica je pogosto suha, prav tako oči. To se imenuje sindrom sicca.

Skleroza organov

Prebavni trakt

Prizadetost požiralnika je prisotna v 75 % primerov, kar se kaže z gastroezofagealnim refluksom, težavami pri požiranju ali celo razjedami požiralnika.

Tanko črevo je prizadeto tudi zaradi fibroze ali celo atrofije vilic, ki je včasih odgovorna za sindrom malabsorpcije, poudarjena z upočasnitvijo črevesne peristaltike, kar povzroči prekomerno rast mikrobov in izpostavi tveganje za črevesno psevdoobstrukcijo.

Pljuča in srce

Pljučna intersticijska fibroza se pojavi pri 25 % bolnikov, odgovorna je za respiratorne motnje, ki lahko povzročijo kronično respiratorno odpoved, ki je glavni vzrok smrti pri prizadetih bolnikih.

Drugi vodilni vzrok smrti je pljučna arterijska hipertenzija zaradi pljučne fibroze, poškodbe pljučne arterije ali poškodbe srca. Slednje je povezano z miokardnimi ishemijami, »miokardnim Raynaudovim fenomenom« in fibrozo.

Ledvice

Poškodba ledvic povzroči maligno hipertenzijo in odpoved ledvic

Lokomotorna naprava

Pojavijo se poškodbe sklepov (poliartritis), kit, kosti (demineralizacija, uničenje distalnih kosti) in mišic (bolečine in šibkost mišic).

Zdravljenje sistemske skleroderme

Boj proti fibrozi

Spremljanje je bistvenega pomena in obstaja veliko zdravljenj, ki jih je mogoče preizkusiti, ker se njihova učinkovitost močno razlikuje od osebe do osebe. Med uporabljenimi zdravili lahko omenimo kolhicin, D-penicilamin, interferon γ, kortizon, ciklosporin itd.

Redna telesna vadba, masaže in rehabilitacija poskušajo ohraniti gibljivost in boj proti atrofiji mišic.

Raynaudov sindrom

Poleg zaščite pred mrazom in prenehanja kajenja se uporabljajo vazodilatatorji, kot so zaviralci kalcijevih kanalčkov: dihidropiridini (nifedipin, amlodipin itd.) ali benzotiazini (diltiazem). Če so zaviralci kalcijevih kanalčkov neučinkoviti, zdravnik predpiše druge vazodilatatorje: prazosin, zaviralce pretvorbenih encimov, sartane, trinitrin, iloprost itd.

Teleangiektazije

Lahko jih oslabimo z impulznim vaskularnim laserjem z barvilom ali KTP.

Podkožna kalcinoza

Zdravnik predpiše povoje, celo kolhicin. Včasih je potrebna kirurška ekscizija kalcinoze.

Zdravljenje manifestacij drugih organov

Prebavni trakt

Pri gastroezofagealnem refluksu je treba upoštevati higieno-prehranske ukrepe: izločanje kisle hrane in alkohola, uživanje obrokov v sedečem položaju, uporaba več blazin za spanje. Zdravnik predpiše zaviralce protonske črpalke za omejevanje kislosti želodca.

V primeru malabsorpcije, ki je povezana z mikrobno proliferacijo, ki jo spodbuja upočasnitev črevesne peristaltike, zdravnik občasno in ciklično en do dva tedna vsak mesec predpiše antibiotike (ampicilin, tetracikline ali trimetoprim-sulfametoksazol), povezane z dodajanjem železa, folne kisline. in vitamin B12.

Pljuča in srce

Proti pljučni intersticijski fibrozi se ciklofosfamid uporablja sam ali v kombinaciji s kortizonom. Sekundarne pljučne okužbe zdravimo z antibiotiki, tveganje za poslabšanje pljučne fibroze pa je omejeno s cepljenjem proti gripi in pnevmokoku.

Proti pljučni arterijski hipertenziji se uporabljajo vazodilatatorji, kot je nifedipin. iloprost in ezoprostenol.

Za namakanje miokarda se uporabljajo zaviralci kalcijevih kanalčkov in zaviralci ACE.

Vajeti

Zaviralci ACE, kot je kaptopril, ali vazodilatatorji, kot so sartani, omejujejo arterijsko hipertenzijo in s tem povezano ledvično odpoved.

Poškodbe mišic in sklepov

Zdravnik predpiše nesteroidna ali steroidna protivnetna zdravila (kortizon) za bolečine v sklepih