Guillain-Barréjev sindrom

Guillain-Barréjev sindrom

Kaj je to ?

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) ali akutni vnetni poliradikulonevritis je avtoimunska bolezen, ki povzroča poškodbe perifernih živcev in paralizo. Ta paraliza naj bi bila obsežna, ker se običajno začne pri nogah in rokah in se nato razširi na preostanek telesa. Vzrokov je veliko, vendar se sindrom najpogosteje pojavi po okužbi, od tod tudi drugo ime akutni postinfekcijski poliradikulonevritis. Vsako leto v Franciji sindrom prizadene 1 do 2 osebi od 10. (000) Večina obolelih si popolnoma opomore v nekaj mesecih, vendar lahko sindrom povzroči znatno škodo in v redkih primerih povzroči smrt, največkrat zaradi paralize dihalnih mišic.

Simptomi

Mravljinčenje in tujek se pojavijo v stopalih in rokah, pogosto simetrično, in se razširijo na noge, roke in ostale dele telesa. Resnost in potek sindroma se zelo razlikujeta, od preproste mišične oslabelosti do paralize določenih mišic in v hujših primerih skoraj popolne paralize. 90 % bolnikov doživi največjo splošno škodo v tretjem tednu po prvih simptomih. (2) Pri hudih oblikah je zaradi poškodbe mišic orofarinksa in dihalnih mišic prognoza smrtno nevarna, kar predstavlja tveganje za odpoved in zastoj dihanja. Simptomi so precej podobni tistim pri drugih boleznih, kot je botulizem ((+ povezava)) ali lajmska bolezen.

Izvor bolezni

Po okužbi imunski sistem proizvaja avtoprotitelesa, ki napadajo in poškodujejo mielinsko ovojnico, ki obdaja živčna vlakna (aksone) perifernih živcev, in jim preprečuje prenos električnih signalov iz možganov v mišice.

Vzrok Guillain-Barréjevega sindroma ni vedno ugotovljen, vendar se v dveh tretjinah primerov pojavi nekaj dni ali tednov po driski, pljučni bolezni, gripi ... Okužba z bakterijo Campylobacter (odgovorna za črevesne okužbe) je ena glavnih dejavniki tveganja. Veliko redkeje je vzrok lahko cepljenje, operacija ali travma.

Dejavniki tveganja

Sindrom pogosteje prizadene moške kot ženske in odrasle kot otroke (tveganje se povečuje s starostjo). Guillain-Barréjev sindrom ni niti nalezljiv niti deden. Vendar pa lahko obstajajo genetske predispozicije. Po številnih polemikah so raziskovalci uspešno potrdili, da lahko Guillain-Barréjev sindrom povzroči okužba z virusom Zika. (3)

Preprečevanje in zdravljenje

Dve imunoterapevtski terapiji sta učinkoviti pri zaustavitvi poškodb živcev:

  • Plazmafereza, ki je sestavljena iz zamenjave krvne plazme, ki vsebuje avtoprotitelesa, ki napadajo živce, z zdravo plazmo.
  • Intravenska injekcija protiteles (intravenskih imunoglobulinov), ki nevtralizirajo avtoprotitelesa.

Potrebujejo hospitalizacijo in bodo še toliko bolj učinkoviti, če se izvajajo dovolj zgodaj, da omejijo poškodbe živcev. Ker ko so sama živčna vlakna, zaščitena z mielinsko ovojnico, prizadeta, postanejo posledice nepopravljive.

Posebno pozornost je treba nameniti nepravilnostim pri dihanju, srčnem utripu in krvnem tlaku, bolnika pa premestiti na asistirano ventilacijo, če paraliza doseže dihala. Rehabilitacijske seje bodo morda potrebne za povrnitev popolnih motoričnih sposobnosti.

Prognoza je na splošno dobra in boljša kot je mlajši bolnik. Okrevanje je popolno po šestih do dvanajstih mesecih v približno 85 % primerov, vendar bo približno 10 % prizadetih ljudi imelo pomembne posledice (1). Sindrom povzroči smrt v 3 % do 5 % primerov po WHO, po drugih virih pa do 10 %. Smrt nastopi zaradi srčnega zastoja ali zaradi zapletov zaradi dolgotrajnega oživljanja, kot so bolnišnična okužba ali pljučna embolija. (4)

Pustite Odgovori