Pemfigus

Splošni opis bolezni

To je kronična patologija avtoimunskega izvora, ki prizadene kožo in sluznico. Pemfigus se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar najpogosteje prizadene moške in ženske, ki so prestopili 40-letni mejnik, bolezen je najhujša pri 40-45-letnih ljudeh in je redka pri otrocih. Delež pemfigusa predstavlja približno 1% dermatoloških bolezni.

Vzroki

Etiologije pemfigusa ni bilo mogoče ugotoviti dovolj dolgo, vendar so študije potrdile, da je vzrok te kožne patologije okvara imunskega sistema.^[3].

Naloga imunskega sistema je obramba pred tujki. Avtoimunske bolezni se pojavijo, ko imunski sistem zaradi motenj v delovanju napada celice telesa, v primeru pemfigusa pa kožo. Protitelesa, ki jih proizvaja imunski sistem, pomotoma napadajo beljakovine v zgornjih plasteh zdrave kože. Demosomi, ki so povezovalni člen med celicami kože pod napadom avtoprotiteles, izgubijo povezave in se uničijo, prosta votlina pa se napolni z medcelično tekočino, zaradi česar nastanejo akantolitični mehurčki (od tod tudi ime bolezen).

Dejavniki tveganja za razvoj pemfigusa so lahko tako eksogeni (nalezljive bolezni, virusi, poklicna dejavnost) kot endogeni vzroki, vključno z genetsko nagnjenostjo. Razlogi za razvoj pemfigusa so lahko močan živčni šok, pa tudi patologija nadledvične skorje.

Kmetijski delavci, ki so pogosto v stiku s herbicidi in insekticidi, pa tudi delavci v kovinski industriji in tiskarnah, pogosteje razvijejo pemfigus.

Vrste in simptomi

Značilne značilnosti predstavljene patologije so majhni mehurčki s serozno vsebino, ki so lokalizirani na pacientovem telesu, odvisno od vrste pemfigusa:

• vulgarno - se razlikuje po videzu mehurčkov s tanko in mlitavo pnevmatiko po telesu. Z vulgarno ali navadno obliko so mehurčki na začetku razvoja bolezni lokalizirani na sluznicah nosu in ust, zato bolniki gredo k zobozdravniku in se zdravijo neuspešno, izgubljajo čas. Bolnike skrbijo zadah, bolečine v ustih med jedjo, pogovorom in požiranjem sline. Bolniki ne opazijo vedno drobnih mehurčkov, ki so nagnjeni k spontanemu odpiranju, zato so glavne pritožbe boleča erozija v ustih, ki jo zobozdravniki pogosto diagnosticirajo kot stomatitis. Z vulgarnim pemfigusom se razjede, ki nastanejo ob odprtju veziklov, združijo in tvorijo obsežne lezije. Za razliko od stomatitisa, za katerega je značilna erozija z belkasto prevleko, imajo razjede pemfigusa svetlo rožnato barvo in sijajno površino. Ko pemfigus prizadene grlo, bolnikov glas postane hripav;
• eritematozna za obliko pemfigusa je značilno, da vpliva predvsem na kožo prsnega koša, obraza, vratu in lasišča. Izpuščaji seboroične narave z jasnimi mejami so prekriti z rjavimi ali rumenimi skorjami; ko se odpre, je izpostavljena eroziji. Te vrste pemfigusa ni enostavno diagnosticirati, zato je lahko eritematozna oblika lokalizirana več kot eno leto, v primeru poslabšanja pa lahko kaže simptome vulgarnega;
• listnata - izpuščaji eritemsko-skvamozne narave se lahko pojavijo na predhodno prizadetih predelih kože, nato se odprejo mehurčki s tankimi stenami, ki tvorijo erozije, ki se posušijo in prekrijejo z lamelarnimi skorjami Ta oblika pemfigusa praviloma prizadene kožo, majhni mehurčki se hitro razširijo po zdravi koži, v nekaterih primerih se lahko poškodujejo sluznice;
• vegetativno oblika se kaže z mehurčki na območju kožnih gub, namesto mehurčkov, sčasoma nastajajo erozije z gnitim vonjem in gnojni zobni oblog.

Poleg izpuščajev na koži in sluznicah imajo bolniki s pemfigusom še splošne simptome:

1. 1 utrujenost;
2. 2 zmanjšana ali izguba apetita;
3. 3 hujšanje tudi s povečano prehrano;
4. 4 zaspanost.

Zapleti

Z nepravočasno ali nepravilno terapijo se mehurčki razširijo po telesu, se združijo in tvorijo velike lezije. Tek pemfigus je resna nevarnost skupaj z opeklinami kože. Poškodbe kože vplivajo na bolnikovo kakovost življenja, bolnik se ne more normalno gibati. Ko so erozije okužene, je najpogostejši zaplet pioderma.^[4]... Možno je tudi širjenje vnetnih procesov na notranje organe, zaradi česar se razvijeta flegmona in pljučnica.

Pri ORL se lahko izguba sluha razvije kot zaplet pemfigusa; med dermatološkimi zapleti prevladujejo mikoze. Zapleti kardiovaskularnega sistema se kažejo v obliki ishemije, angine pektoris in mikroangiopatije.

Tveganje smrti pri bolnikih s pemfigusom je precej veliko - do 15% bolnikov umre v 5 letih po začetku bolezni.

Preprečevanje

Kot preventivni ukrep za preprečevanje razvoja pemfigusa morate:

• redno menjajte posteljnino;
• dnevno menjajte spodnje perilo;
• pravočasno zdravljenje kožnih patologij;
• odstraniti z dela ljudi z gnojnimi izbruhi;
• sistematični nadzor dermatologa;
• omejite vnos soli, maščob in ogljikovih hidratov;
• spremljati odčitke glukoze v krvi in ​​krvnega tlaka;
• dosledno upoštevajte pravila osebne higiene.

Zdravljenje v splošni medicini

Zdravljenje pemfigusa je dolgo in težko. Pemfigus predlaga kompleksno terapijo:

1. 1 sistemsko zdravljenje;
2. 2 lokalna terapija;
3. 3 zunajtelesne tehnike.

Lokalna terapija vključuje zdravljenje prizadete kože z zdravilnimi in hormonskimi mazili ter namakanje erozij z zdravili proti bolečinam.

Izventelesno zdravljenje vključuje uporabo hemodialize in plazmaforeze.

Nosilec zdravljenja pemfigusa je hormonska terapija. Bolniku predpišejo tablete, hospitaliziranim pa intravenski kortikosteroidi. Strogo se je treba držati režima zdravljenja, saj lahko jemanje hormonskih zdravil povzroči resne neželene učinke:

• depresija;
• motnje spanja;
• hipertenzija;
• debelost, tudi z nizkokalorično prehrano;
• diabetes tipa steroidov;
• prekomerno vznemirjenje živčnega sistema;
• motnje blata.

Z poslabšanjem so prikazana zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Bolniki s hudim pemfigusom bodo morda potrebovali nadomestitev plazme. Pri hudih oblikah patologije je predpisan intravenski imunoglobulin.

Da bi preprečili okužbo po odprtju pretisnih omotov, so bolnikom s pemfigusom predpisani antibiotiki. Prelivi, namočeni v vazelin, se nanesejo na razjede in izcedek. V primeru poslabšanja je priporočljivo nositi široka oblačila iz naravnih tkanin.

Pozor!

Uprava ni odgovorna za kakršen koli poskus uporabe navedenih informacij in ne jamči, da vam osebno ne bo škodovala. Materialov ni mogoče uporabiti za predpisovanje zdravljenja in diagnozo. Vedno se posvetujte s svojim zdravnikom specialistom!