Dokaz spremembe bele snovi, ki obdaja nevrone, je progresivna multifokalna levkoencefalopatija nevrološka bolezen, ki hkrati prizadene več predelov možganov in postopoma napreduje. Njeni vzroki so številni. 

Nevrone (živčne celice v možganih) razširijo živčna vlakna, imenovana aksoni, ki se bodo z drugimi v možganih povezali prek sinaps (koncev aksona). Ta živčna vlakna so obdana z ovojnico (mielinom), ki jih loči drug od drugega in je del bele snovi možganov.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) priča o spremembi na več mestih možganov te ovojnice, ki obdaja aksone, kar povzroča kratke stike med njimi. Ti kratki stiki so vzrok za motnje delovanja možganov v zvezi z mobilizacijo mišic, možgansko aktivnostjo (miselnostjo ali spoznanji) in živčnimi vlakni občutljivosti. Od tod tudi pojav paralize, motenj mišljenja in občutljivosti.

Ta degenerativna nevrološka bolezen je najpogosteje progresivna, razvija se naglo ali zelo počasi in hkrati prizadene več mest v možganih (multifokalna). Njenih vzrokov je več, simptomi pa so odvisni od prizadetih mest.

Vzroki za progresivno multifokalno levkoencefalopatijo (PML) so številni in različni:

Dedno ali genetsko

Včasih se začne že precej zgodaj, kot pri določenih sindromih ali boleznih, kot je Cadasilova bolezen, povezana z genetsko mutacijo, sindrom otroške ataksije pri izvoru votlin v beli snovi možganov z uničenjem mielina, multipla skleroza (MS), ki se pojavi na dedna osnova in včasih povzroča votline (kavitarna oblika MS) ali degenerativne bolezni možganov, kot je sindrom krhkega X ali mitohondrijska bolezen.

Vaskularni izvor

Je vaskularna demenca, ki nastane zaradi poškodbe majhnih možganskih žil (mikroangiopatija), povezana s starostjo, starim in neuravnoteženim visokim krvnim tlakom ali sladkorno boleznijo.

Toksičnega izvora 

Z jemanjem nekaterih zdravil, kot je metotreksat, ki se uporablja pri zdravljenju nekaterih vrst raka ali avtoimunskih bolezni (revmatoidni artritis ali RA itd.), zastrupitve z dušikovim oksidom (ogrevanje z okvarjenim plinom) ali vdihavanjem hlapov heroina (zasvojenost). Radioterapija lahko spremeni tudi belo snov v možganih.

Degenerativnega izvora

Povezana je z vnetnimi procesi, ki prizadenejo živčni sistem, kot so MS, levkoaraioza ali Alzheimerjeva bolezen, včasih dednega izvora, vendar ne vedno, s slednjo boleznijo kopičenja usedlin, ki motijo ​​nevronski prenos (amiloidne usedline in nevrofibrilarna degeneracija, povezana z prisotnost beljakovin v možganih, beta-amiloidnega peptida in tau proteina).

Infekcijski izvor

Redko pri virusnih okužbah, kot je papiloma virus (virus JC) ali AIDS (2 do 4 % ljudi s HIV +).

Simptomi progresivne multifokalne levkoencefalopatije (PML) se razlikujejo glede na prizadeta območja in vzrok za ta degenerativni proces v možganih:

• občutek šibkosti, težave pri govoru ali razmišljanju na začetku bolezni;
• namerni tremor (cerebelarni sindrom) in motnje hoje pri sindromu krhkega X ali mitohondrijske bolezni, motnje prostovoljne koordinacije, simptomi, ki se izražajo zgodaj pri teh dednih ali genetskih patologijah in napredujejo postopoma in neizogibno …;
• psihiatrične motnje med degeneracijo žilnega izvora, ki se pogosto pojavljajo pozneje pri starejših z motnjami razpoloženja, kognitivnimi motnjami (tempo-prostorska dezorientiranost, motnje spomina), včasih blodnje in zmedenost;
• oslabljena občutljivost in motorične sposobnosti pri degeneracijah toksičnega izvora;
• kognitivni upad pri degeneraciji možganov, kot je Alzheimerjeva bolezen z oslabljenim spominom, orientacijo, pozornostjo, reševanjem problemov, načrtovanjem in organizacijo, razmišljanjem;
• pri progresivni multifokalni levkoencefalopatiji se poveča tveganje za cerebrovaskularno nesrečo (možgansko kap);
• migrene in epileptični napadi.

Klinični znaki že kažejo na to patologijo, vendar bo slikanje možganov, kot je slikanje z magnetno resonanco (MRI), omogočilo odkrivanje lezij, ki kažejo na belo snov možganov.

Odkrivanje virusa JC z lumbalno punkcijo je včasih indicirano v primeru suma na progresivno multifokalno levkoencefalopatijo virusnega izvora.

Diagnoza AIDS-a je običajno že postavljena in če ne, jo je treba raziskati.

Zdravljenje progresivne multifokalne levkoencefalopatije je vzrok za:

• iskanje strupenih vzrokov (mamila, heroin itd.) in njihovo izkoreninjenje; 
• potrditev diagnoze cerebralne degeneracije za Alzheimerjevo bolezen, MS, levkoaraiozo, demenco žilnega izvora.

Poškodbe bele snovi bodo ostale nepopravljive, psihosocialna podpora in kognitivna stimulacija pa bosta upočasnila napredovanje te bolezni, ki se včasih razvija več let.