Parapareza je blaga oblika paralize spodnjih okončin, ki je genetska ali posledica virusa. Bolečine in krče je mogoče lajšati z zdravili, fizikalna terapija in vadba pa lahko ohranjata gibljivost in mišično moč.

Opredelitev parapareze

Parapareza je medicinski izraz, ki se uporablja za označevanje progresivne šibkosti, ki jo spremljajo mišične kontrakture (spastična šibkost) v spodnjih okončinah. Je blažja oblika paraplegije (paraliza spodnjih okončin).

Spastična parapareza je skupina bolezni, ki jih povzročajo motnje hrbtenjače.

Vrste parapareze

Spastična parapareza je lahko dedna ali pa jo povzroči virus.

Dedna spastična parapareza

Delimo jih na nezapletene (ali čiste) in zapletene (ali kompleksne) v primeru, ko klasične znake spastičnosti spodnjih okončin spremljajo drugi znaki, kot so:

• Cerebelarna atrofija: zmanjšanje volumna ali velikosti malih možganov
• Tanek corpus callosum (stičišče med obema hemisferama možganov)
• Ataksija: motnja koordinacije gibanja zaradi poškodbe malih možganov

Genetsko lahko spastično paraparezo razvrstimo glede na način prenosa:

• Dominantno: dovolj je, da nenormalnost vpliva na eno kopijo gena, da se bolezen razvije.
• Recesivna: anomalija mora prizadeti obe kopiji gena, vsaka podedovana od enega od staršev, da se bolezen razvije.
• X-povezan: moški, ki imajo samo en kromosom X, zbolijo za boleznijo, če nosijo nenormalnost v svoji eni sami kopiji gena.

Tropska spastična parapareza

Imenuje se tudi mielopatija, povezana s HTLV-1, je počasi rastoča motnja hrbtenjače, ki jo povzroča humani limfotrofni virus T tipa 1 (HTLV-1).

Vzroki spastične parapareze

Dedna spastična parapareza je lahko posledica številnih vrst genetskih nepravilnosti ali pa se razvije sama. Trenutno je znanih 41 vrst dedne spastične parapareze, vendar le 17, za katere je bil identificiran odgovorni gen.

Tropsko spastično paraparezo povzroča virus HTLV-1.

Diagnostično

Na dedno spastično paraparezo se sumi zaradi obstoja družinske anamneze in kakršnega koli znaka spastične parapareze.

Diagnoza najprej temelji na izključitvi drugih možnih vzrokov:

• Adrenoleukodistrofija, X-povezana nevrodegenerativna bolezen
• Multipla skleroza
• Bolezen, ki vključuje zgornji motorični nevron (primarna lateralna skleroza ali amiotrofična lateralna skleroza)
• Okužba s HIV ali HTLV-1
• Pomanjkanje vitamina B12, vitamina E ali bakra
• Spinocerebelarna ataksija, živčno-mišična bolezen, ki prizadene mali možgani
• Spinalna arteriovenska malformacija
• Tumor kostnega mozga
• Cervikoartritis mielopatija, zožitev hrbteničnega kanala, ki stisne maternični vrat

Diagnoza dedne spastične pareze se včasih postavi z genetskim testiranjem.

Zadevni ljudje

Dedna parapareza prizadene oba spola neselektivno in se lahko pojavi v kateri koli starosti. Prizadene 3 do 10 ljudi od 100.

Dejavniki tveganja

Tveganje za razvoj dedne parapareze je večje, če obstaja družinska anamneza. V primeru tropske spastične parapareze je tveganje za nastanek bolezni povezano s tveganjem izpostavljenosti virusu HTLV-1, ki se prenaša s spolnim stikom, intravensko uporabo prepovedanih drog ali s krvjo. Lahko se prenaša tudi z matere na otroka z dojenjem.

Spastičnost spodnjih okončin

Spastičnost je opredeljena s povečanjem refleksa toničnega raztezanja, to je pretirano refleksno krčenje mišic. Povzroča previsok mišični tonus, ki je lahko vzrok za bolečine in krče ter povzroči funkcionalno impotenco okončin.

Motorični primanjkljaj

Ljudje s paraparezo imajo pogosto težave pri hoji. Lahko se spotaknejo, ker ponavadi hodijo po prstih, z nogami obrnjenimi navznoter. Čevlji so pogosto poškodovani v velikem prstu. Ljudje imajo pogosto težave pri spuščanju po stopnicah ali pobočjih, vstopu v stol ali avto, oblačenju in urejanju.

Astenija

Astenija je nenormalna utrujenost, ki traja tudi po počitku. Povzroča občutek nezmožnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti.

Proprioceptivne motnje

Izguba občutka za položaj stopal in prstov

Drugi simptomi

V nezapletenih oblikah lahko vidimo tudi:

• Blage motnje občutljivosti na vibracije
• Urinarni simptomi (inkontinenca)
• Votla stopala

V zapletenih oblikah,

• Ataksija, motnja koordinacije gibov nevrološkega izvora
• Amiotrofijo
• Optična atrofija
• Pigmentna retinopatija
• Duševna zaostalost
• Ekstrapiramidni znaki
• Demenca
• Gluhoto
• Periferna nevropatija
• Epilepsija

Zdravljenje je simptomatsko, vključno z zdravljenjem za lajšanje spastičnosti.

• Sistemsko zdravljenje z zdravili: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepini
• Lokalno zdravljenje: anestetični blok, botulinski toksin (ciljno intromuskularno), alkohol, kirurgija (selektivna nevrotomija)

Fizikalna terapija in vadba lahko pomagata pri ohranjanju gibljivosti in mišične moči, izboljšata obseg gibanja in vzdržljivosti, zmanjšata utrujenost in preprečita krče.

Nekaterim bolnikom koristi uporaba opornic, palice ali bergel.

Pri tropskih spastičnih paraparezijah je za boj proti virusu lahko koristno več zdravil:

• Interferon alfa
• Imunoglobulin (intravenozno)
• kortikosteroidi (kot je peroralni metilprednizolon)

Da bi preprečili nastanek tropske spastične parapareze, je treba čim bolj zmanjšati stik z virusom HTLV-1. Prenaša ga:

• Spolni stiki
• Intravenska uporaba prepovedanih drog
• Izpostavljenost krvi

Lahko se prenaša z matere na otroka z dojenjem. Pogostejša je med prostitutkami, injicirajočimi uživalci drog, ljudmi na hemodializi in prebivalci v določenih regijah, vključno z ekvatorjem, južno Japonsko in Južno Ameriko.